Cosa è il vipoma?
Il
VIPoma (da
Vasoactive Intestinal Peptide), noto anche con l'eponimo di "
Sindrome di Verner-Morrison", è una
neoplasia originata dalle cellule D1 del pancreas.
Si tratta, dunque, di un
tumore endocrino delle cellule del
pancreas.
Come si presenta il VIPoma?
Purtroppo, questo
tumore delle cellule insulari pancreatiche è maligno nel 50-75% dei casi, con dimensioni molto grandi al momento della
diagnosi. Inoltre, può far parte di una neoplasia endocrina multipla.
Quali sono i sintomi del VIPoma?
I
sintomi principali con cui si manifesta il
vipoma è
sindrome WDHA (
Watery Diarrhea, Hypokaliemia, Achlorydria), cioè
diarrea acquosa,
riduzione del potassio e
assenza dell'acido cloridrico nel succo gastrico.
In un terzo dei pazienti, la diarrea acquosa è presente da meno di un anno, mentre il 25% di essi ne soffre da più di 5. Di rado, agli attacchi di diarrea si associa un
rash cutaneo.
Altri
sintomi del VIPoma comprendono:
Come si diagnostica il vipoma?
La presenza della
diarrea secretoria è alla base della
diagnosi del vipoma pancreatico, dopo aver escluso ogni suo legame con altre patologie o abuso di
lassativi.
Successivamente, si procederà con:
-
Esami arteriografici ed ecografici: spesso, però, possono portare a falsi positivi oppure a una mancata diagnosi del vipoma.
-
Misurazione dei livelli del peptide intestinale vasoattivo (VIP).
-
Esplorazione chirurgica: si tratta del modo più sicuro per avere una diagnosi certa.
Come si cura il VIPoma?
Per quanto riguarda la
cura del vipoma, nella prima fase, vanno reidratati i liquidi persi.
Dunque, si potranno somministrare bicarbonato e ione per reintegrare, rispettivamente, le perdite fecali ed evitare l’acidosi. Anche dosi elevate di octreotide (un tipo di peptide) sono efficaci contro la
diarrea.
Se il tumore non è diffuso, la chirurgia con l'asportazione del cancro risolve il 50% dei casi, mentre si configura come un sollievo nei
tumori endocrini del pancreas metastatici. La
chemioterapia, in questo tipo di malattia, potrebbe ridurre il tumore, ma non ha funzione curativa.
Infine, streptozocina e doxorubicina possono portare a riduzione della diarrea e della massa tumorale.