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Sindrome di Guillain Barré
Ematologia Immunologia
Indice del contenuto
- Che cos'è la sindrome di Guillain Barré?
- Quali sono i sintomi della sindrome di Guillain Barré?
- La sindrome di Guillain Barré è contagiosa?
- Chi è colpito dalla sindrome di Guillain Barré?
- Quali sono le cause della sindrome di Guillain Barré?
- Quali sono i fattori di rischio della sindrome di Guillain Barré?
- Come si diagnostica la sindrome di Guillain Barré?
- Qual è il trattamento e la cura della sindrome di Guillain Barré?
Che cos'è la sindrome di Guillain Barré?
La sindrome di Guillain Barré è una patologia con la quale il sistema immunitario attacca una parte del sistema nervoso periferico.
La Guillain Barré, nelle forme più gravi, può portare anche ad una degenerazione del prolungamento dei neuroni (assoni), che può essere sia secondaria che precoce.
Va ricordato che questa sindrome è la più frequente forma di polineuropatia acquisita ed è dovuta a una lesione progressiva del nervo (causata da demielinizzazione, ovvero la perdita delle guaine mieliniche che rivestono le fibre nervose).
La Guillain Barré, nelle forme più gravi, può portare anche ad una degenerazione del prolungamento dei neuroni (assoni), che può essere sia secondaria che precoce.
Va ricordato che questa sindrome è la più frequente forma di polineuropatia acquisita ed è dovuta a una lesione progressiva del nervo (causata da demielinizzazione, ovvero la perdita delle guaine mieliniche che rivestono le fibre nervose).
Quali sono i sintomi della sindrome di Guillain Barré?
I primi sintomi della sindrome di Guillain Barré sono diversi e includono debolezza e formicolio a:
- gambe;
- braccia;
- parte superiore del corpo.
Più della metà dei soggetti colpiti da questa patologia presenta sintomi come debolezza muscolare a livello facciale e orofaringeo, mentre circa il 20% deve essere intubato per via dell’insufficienza respiratoria.
In questi casi è anche possibile riscontrare:
In questi casi è anche possibile riscontrare:
- fluttuazioni della pressione arteriosa;
- aritmie cardiache;
- modificazione della motilità oculare, con visione doppia.
L'esordio di questo disturbo è rapido e i sintomi possono portare, in pochi giorni, a:
- paralisi totale;
- insufficienza respiratoria.
Una rapida degenerazione può mettere il paziente in serio pericolo di vita.
La sindrome di Guillain Barré è contagiosa?
La sindrome di Guillain Barré non è contagiosa e non ha andamento familiare.
Chi è colpito dalla sindrome di Guillain Barré?
La sindrome di Guillain Barré può colpire chiunque, a qualsiasi età e a prescindere dal sesso. Tuttavia la malattia di Guillain Barré è rara e colpisce solo circa una persona su 100.000.
Quali sono le cause della sindrome di Guillain Barré?
Le cause della sindrome di Guillain Barré non sono ancora state identificate con certezza assoluta: attualmente si ritiene che questa malattia venga provocata da una risposta immunitaria a molecole del nervo, causata da un'infezione contro cui vengono prodotti anticorpi che riconoscono anche delle molecole del nervo simili a quelle dell’agente infettante.
Rimane controverso il possibile ruolo della vaccinazione nel favorire la malattia, anche se il rischio non sembra essere superiore a un caso su 100.000 persone vaccinate (in studi più recenti il rischio non superava i 2/5 casi su un milione di vaccinati).
Di solito la sindrome di Guillain Barré si verifica dopo che il paziente ha avuto un'infezione virale delle vie respiratorie o gastrointestinali.
Più raramente, a causare la sindrome di Guillain Barré è un intervento chirurgico o delle vaccinazioni.
Rimane controverso il possibile ruolo della vaccinazione nel favorire la malattia, anche se il rischio non sembra essere superiore a un caso su 100.000 persone vaccinate (in studi più recenti il rischio non superava i 2/5 casi su un milione di vaccinati).
Di solito la sindrome di Guillain Barré si verifica dopo che il paziente ha avuto un'infezione virale delle vie respiratorie o gastrointestinali.
Più raramente, a causare la sindrome di Guillain Barré è un intervento chirurgico o delle vaccinazioni.
Quali sono i fattori di rischio della sindrome di Guillain Barré?
La malattia di Guillain Barré può essere innescata da:
- intossicazioni alimentari, il cui contagio avviene a seguito di consumo di pollame poco cotto,
- citomegalovirus,
- mononucleosi,
- virus dell’influenza,
- virus di Epstein-Barr,
- HIV,
- interventi chirurgici,
- linfoma di Hodgkin,
- virus Zika.
Come si diagnostica la sindrome di Guillain Barré?
Per la diagnosi della sindrome di Guillain Barré il medico può prelevare una piccola quantità di liquor cefalo-rachidiano tramite puntura lombare (rachicentesi): in questo liquido le proteine risultano aumentate, ma non le cellule (dissociazione albumino-citologica).
Utile anche l’esame elettromiografico che evidenzia un'alterazione delle conduzioni lungo i nervi periferici.
Spesso, però, entrambi questi valori non vengono alterati nei primi giorni di malattia; per questo motivo la diagnosi iniziale si basa principalmente su:
Utile anche l’esame elettromiografico che evidenzia un'alterazione delle conduzioni lungo i nervi periferici.
Spesso, però, entrambi questi valori non vengono alterati nei primi giorni di malattia; per questo motivo la diagnosi iniziale si basa principalmente su:
- andamento clinico;
- rapida progressione dei sintomi.
Qual è il trattamento e la cura della sindrome di Guillain Barré?
Attualmente non vi è una cura per la sindrome di Guillain Barré, tuttavia vi sono delle terapie che riducono la gravità della malattia e accelerano la ripresa in molti pazienti.
Spesso vengono effettuati trattamenti come lo scambio del plasma (plasmaferesi) e la somministrazione di alte dosi di immunoglobuline che spesso risultano essere molto efficaci.
Come detto, la sindrome di Guillain-Barré è una patologia a evoluzione rapida che richiede un monitoraggio costante.
Durante il trattamento e le cure della fase acuta, è fondamentale assicurarsi che la funzione respiratoria venga conservata e che non si renda necessaria la respirazione assistita.
Colui che viene colpito dalla sindrome di Guillain-Barré deve essere correttamente idratato e si dovrà fare attenzione ai traumi o compressioni degli arti paralizzati (anche da parte delle stesse lenzuola e coperte).
Diventa fondamentale praticare sul paziente movimenti passivi delle articolazioni e esercizi attivi.
Esiste anche la possibilità di avvalersi della terapia farmacologica, che diminuisce i tempi di recupero e la mortalità:
Spesso vengono effettuati trattamenti come lo scambio del plasma (plasmaferesi) e la somministrazione di alte dosi di immunoglobuline che spesso risultano essere molto efficaci.
Come detto, la sindrome di Guillain-Barré è una patologia a evoluzione rapida che richiede un monitoraggio costante.
Durante il trattamento e le cure della fase acuta, è fondamentale assicurarsi che la funzione respiratoria venga conservata e che non si renda necessaria la respirazione assistita.
Colui che viene colpito dalla sindrome di Guillain-Barré deve essere correttamente idratato e si dovrà fare attenzione ai traumi o compressioni degli arti paralizzati (anche da parte delle stesse lenzuola e coperte).
Diventa fondamentale praticare sul paziente movimenti passivi delle articolazioni e esercizi attivi.
Esiste anche la possibilità di avvalersi della terapia farmacologica, che diminuisce i tempi di recupero e la mortalità:
- plasmaferesi;
- infusioni endovenose giornaliere di gammaglobuline.
In alcuni soggetti, anche nei bambini, possono permanere problemi connessi alla debolezza anche a distanza di anni dalla guarigione; in questi casi si possono utilizzare tutori o supporti per migliorare la mobilità dei pazienti.