L'
afasia progressiva primaria fa parte delle cosiddette
malattie degenerative ad esordio in età adulta. L'andamento è graduale con lento e progressivo peggioramento del disturbo del linguaggio.
A differenza dei disturbi di linguaggio che derivano da fatti acuti come l'
ictus in cui, dopo l'evento acuto si può tentare una riabilitazione con un tentativo di recupero parziale o talora quasi globale, nell'
afasia progressiva primaria si ha un lento inesorabile peggioramento e, con il tempo, si associa un decadimento delle funzioni cognitive (memoria,
orientamento spazio-temporale) determinando clinicamente un quadro di
demenza.
La terapia è per il momento, nelle fasi iniziali, di tipo logopedico a scopo riabilitativo e di mantenimento e, nel caso di associazione con decadimento cognitivo globale, gli stessi farmaci utilizzati nelle forme di demenza.
Per quanto riguarda le
terapie farmacologiche, gli forzi sperimentali vanno verso lo sviluppo di principi attivi che tenterebbero di agire su uno dei meccanismi degenerativi, l'accumulo delle cosiddette
proteine Tau, cioè l'accumulo anormale di una sostanza che danneggia il
sistema nervoso, lo stesso in pratica alla base anche della
malattia di Alzheimer. Non sono ancora chiariti i precisi meccanismi che inducono tale accumulo.