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Tumori germinali
Oncologia
Indice del contenuto
Cosa sono i tumori germinali?
I tumori germinali sono tumori che originano dalle cellule germinali, ovvero i gameti e i loro precursori cellulari. I tumori germinali differiscono tra loro per:
- sede anatomica;
- istologia;
- età di insorgenza.
Sebbene siano neoplasie originate dalle cellule della linea germinale, essi possono presentarsi in sedi diverse dalle gonadi a causa di un’alterata migrazione dei precursori cellulari germinali durante lo sviluppo embrionale.
Attualmente, grazie alle migliorate capacità diagnostiche e terapeutiche, la prognosi dei tumori germinali è generalmente favorevole con un tasso di sopravvivenza di circa il 90%.
Quali sono le cause?
I fattori eziologici dei tumori germinali non sono ancora del tutto noti, ma è certo il maggior rischio di sviluppo di queste neoplasie negli individui con:
- testicolo ritenuto;
- sindromi disgenetiche, cioè coloro che sono affetti da ermafroditismo, sindrome di Turner o sindrome di Klinefelter.
I tumori germinali sono neoplasie che interessano quasi esclusivamente la giovane età. I tumori germinali pediatrici sono comunque rari (circa il 3% di tutte le neoplasie maligne).
I tumori germinali possono diffondere attraverso:
Quali sono i tipi di tumore germinale?
I tumori germinali vengono distinti in base alla sede anatomica in cui hanno origine:
- tumori gonadici, ovvero quelli che si sviluppano nelle gonadi;
- tumori extragonadici, anche chiamati germinomi, ovvero quelli che si sviluppano al di fuori delle gonadi, ad esempio i tumori germinali del mediastino, del retro-peritoneo o della regione sacro-coccigea.
In base all’istologia, invece, vengono distinti in:
- tumori seminomatosi, di cui fanno parte il seminoma testicolare, il disgerminoma ovarico e il germinoma del sistema nervoso centrale;
- tumori germinali non seminomatosi, di cui fanno pare il tumore del sacco vitellino, il coriocarcinoma, il carcinoma embrionale e il teratoma.
All’interno dello stesso tumore possono essere anche presenti più istologie differenti ed in questi casi si parla di tumori germinali misti.
Tumori germinali del testicolo
L’1% delle neoplasie maschili è rappresentato dai tumori germinali e sono il tumore più diffuso nella fascia d’età tra i 20 e 30 anni, sebbene il tumore del testicolo sia una neoplasia rara.
I tumori germinali del testicolo si sviluppano a partire dalle cellule che originano gli spermatozoi, quando in esse avvengono delle alterazioni che ne provocano la crescita incontrollata. L’iperproliferazione delle cellule tumorali determina la formazione di una massa.
I fattori di rischio per lo sviluppo di queste neoplasie sono:
- familiarità per il tumore al testicolo;
- criptorchidismo, cioè il testicolo ritenuto, ovvero la mancata discesa nello scroto del testicolo (esso rimane nell’addome o nell’inguine);
- giovane età.
L’autopalpazione del testicolo è il miglior metodo di prevenzione, poiché la presenza di una massa può essere facilmente identificata e ciò consente di rivolgersi al medico tempestivamente, ovvero in tempo utile a bloccare l’ulteriore progressione del tumore. Questo tipo di tumore ha, comunque, una buona prognosi.
I tumori germinali del testicolo si suddividono in:
- tumori germinali seminomatosi (seminoma tipico, spermatocitico, con sinciziotrofoblasti, anaplastico)
- tumori germinali non seminomatosi (carcinoma embrionale, tumore del sacco vitellino, teratoma, coriocarcinoma)
- forme miste
Cos'è un seminoma?
Il seminoma è un tumore germinale maligno del testicolo. Esso è il tumore testicolare più frequente e viene distinto in:
- seminoma puro, che costituisce il 40% dei tumori del testicolo
- seminoma misto, cioè un tumore con composizione eterogenea ma prevalentemente seminomatoso, che costituisce circa il 25% dei tumori del testicolo
Tumori germinali ovaio
I tumori germinali dell’ovaio si sviluppano dalle cellule germinali che producono gli ovociti e rappresentano il 5% dei tumori maligni della gonade femminile.
Come i tumori germinali del testicolo, i tumori germinali dell’ovaio interessano con maggiore frequenza le giovani donne, con un picco di incidenza a 18 anni.
I tumori germinali dell’ovaio si distinguono in:
- disgerminomi;
- non disgerminomi;
- teratomi;
- misti.
Solitamene sono unilaterali, quindi interessano un solo ovaio. Tuttavia, il disgerminoma può svilupparsi bilateralmente. In generale, queste neoplasie sono altamente aggressive e caratterizzate da una rapida crescita. L’iperproliferazione delle cellule tumorali porta alla formazione di una massa addominale palpabile che produce dolore.
Tumori germinali extragonadici
I tumori germinali extragonadici sono i tumori germinali pediatrici più diffusi (rimangono comunque rari in assoluto). Le caratteristiche di questo tipo di tumore sono:
- la somiglianza istologica con il disgerminoma e il seminoma, ma localizzazione al di fuori delle gonadi;
- lo sviluppo in alcune sedi preferenziali, come il mediastino, il retro-peritoneo, la regione pineale;
- lo sviluppo di metastasi in circa il 20% dei casi già al momento della diagnosi;
- la maggiore incidenza del tumore nei maschi.
Probabilmente essi originano da un errore durante lo sviluppo, che interessa la migrazione delle cellule germinali.
Come si diagnosticano?
La diagnosi avviene attraverso:
- ecografia addominale;
- TAC toracica e addominale;
- RMN per le sedi sospette si sviluppo di tumore germinale extragonadico;
- dosaggio di marcatori biologici, quali αfetoproteina (αFP) e β gonadotropina corionica (βHCG)
Come si curano?
Il trattamento è primariamente quello chirurgico, ma spesso seguono cicli di chemioterapia o radioterapia.
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