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Tumori germinali
Oncologia
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Cosa sono i tumori germinali
I tumori germinali sono tumori che originano dalle cellule germinali, ovvero i gameti e i loro precursori cellulari. I tumori germinali differiscono tra loro per:
- sede anatomica
- istologia
- età di insorgenza.
Sebbene siano neoplasie originate dalle cellule della linea germinale, essi possono presentarsi in sedi diverse dalle gonadi a causa di un’alterata migrazione dei precursori cellulari germinali durante lo sviluppo embrionale. Attualmente, grazie alle migliorate capacità diagnostiche e terapeutiche, la prognosi dei tumori germinali è generalmente favorevole con un tasso di sopravvivenza di circa il 90%.
Quali sono le cause
I fattori eziologici dei tumori germinali non sono ancora del tutto noti, ma è certo il maggior rischio di sviluppo di queste neoplasie negli individui con:
- testicolo ritenuto
- sindromi disgenetiche, cioè coloro che sono affetti da ermafroditismo, sindrome di Turner o sindrome di Klinefelter.
I tumori germinali sono neoplasie che interessano quasi esclusivamente la giovane età. I tumori germinali pediatrici sono comunque rari (circa il 3% di tutte le neoplasie maligne). I tumori germinali possono diffondere attraverso:
Tipi di tumore germinale
I tumori germinali vengono distinti in base alla sede anatomica in cui hanno origine:
- tumori gonadici, ovvero quelli che si sviluppano nelle gonadi
- tumori extragonadici, anche chiamati germinomi, ovvero quelli che si sviluppano al di fuori delle gonadi, ad esempio i tumori germinali del mediastino, del retro-peritoneo o della regione sacro-coccigea.
In base all’istologia, invece, vengono distinti in:
- tumori seminomatosi, di cui fanno parte il seminoma testicolare, il disgerminoma ovarico e il germinoma del sistema nervoso centrale
- tumori germinali non seminomatosi, di cui fanno pare il tumore del sacco vitellino, il coriocarcinoma, il carcinoma embrionale e il teratoma.
All’interno dello stesso tumore possono essere anche presenti più istologie differenti ed in questi casi si parla di tumori germinali misti.
Tumori germinali del testicolo
L’1% delle neoplasie maschili è rappresentato dai tumori germinali e sono il tumore più diffuso nella fascia d’età tra i 20 e 30 anni, sebbene il tumore del testicolo sia una neoplasia rara. I tumori germinali del testicolo si sviluppano a partire dalle cellule che originano gli spermatozoi, quando in esse avvengono delle alterazioni che ne provocano la crescita incontrollata.
L’iperproliferazione delle cellule tumorali determina la formazione di una massa. I fattori di rischio per lo sviluppo di queste neoplasie sono:
L’iperproliferazione delle cellule tumorali determina la formazione di una massa. I fattori di rischio per lo sviluppo di queste neoplasie sono:
- familiarità per il tumore al testicolo
- criptorchidismo, cioè il testicolo ritenuto, ovvero la mancata discesa nello scroto del testicolo (esso rimane nell’addome o nell’inguine)
- giovane età.
L’autopalpazione del testicolo è il miglior metodo di prevenzione, poiché la presenza di una massa può essere facilmente identificata e ciò consente di rivolgersi al medico tempestivamente, ovvero in tempo utile a bloccare l’ulteriore progressione del tumore. Questo tipo di tumore ha, comunque, una buona prognosi.
I tumori germinali del testicolo si suddividono in:
- tumori germinali seminomatosi (seminoma tipico, spermatocitico, con sinciziotrofoblasti, anaplastico)
- tumori germinali non seminomatosi (carcinoma embrionale, tumore del sacco vitellino, teratoma, coriocarcinoma)
- forme miste.
Cos'è un seminoma
Il seminoma è un tumore germinale maligno del testicolo. Esso è il tumore testicolare più frequente e viene distinto in:
- seminoma puro, che costituisce il 40% dei tumori del testicolo
- seminoma misto, cioè un tumore con composizione eterogenea ma prevalentemente seminomatoso, che costituisce circa il 25% dei tumori del testicolo.
Il trattamento del seminoma è di tipo chirurgico, ma può seguire radioterapia o chemioterapia.
Tumori germinali ovaio
I tumori germinali dell’ovaio si sviluppano dalle cellule germinali che producono gli ovociti e rappresentano il 5% dei tumori maligni della gonade femminile. Come i tumori germinali del testicolo, i tumori germinali dell’ovaio interessano con maggiore frequenza le giovani donne, con un picco di incidenza a 18 anni.
I tumori germinali dell’ovaio si distinguono in:
- disgerminomi
- non disgerminomi
- teratomi
- misti.
Solitamente sono unilaterali, quindi interessano un solo ovaio. Tuttavia, il disgerminoma può svilupparsi bilateralmente. In generale, queste neoplasie sono altamente aggressive e caratterizzate da una rapida crescita.
L’iperproliferazione delle cellule tumorali porta alla formazione di una massa addominale palpabile che produce dolore.
L’iperproliferazione delle cellule tumorali porta alla formazione di una massa addominale palpabile che produce dolore.
Tumori germinali extragonadici
I tumori germinali extragonadici sono i tumori germinali pediatrici più diffusi (rimangono comunque rari in assoluto). Le caratteristiche di questo tipo di tumore sono:
- la somiglianza istologica con il disgerminoma e il seminoma, ma localizzazione al di fuori delle gonadi
- lo sviluppo in alcune sedi preferenziali, come il mediastino, il retro-peritoneo, la regione pineale
- lo sviluppo di metastasi in circa il 20% dei casi già al momento della diagnosi
- la maggiore incidenza del tumore nei maschi.
Probabilmente essi originano da un errore durante lo sviluppo, che interessa la migrazione delle cellule germinali.
Come si diagnosticano
La diagnosi avviene attraverso:
- ecografia addominale
- TAC toracica e addominale
- RMN per le sedi sospette si sviluppo di tumore germinale extragonadico
- dosaggio di marcatori biologici, quali αfetoproteina (αFP) e β gonadotropina corionica (βHCG).
Come si curano
Il trattamento è primariamente quello chirurgico, ma spesso seguono cicli di chemioterapia o radioterapia.
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