Sclerodermia

Che cosa è la sclerodermia

• ispessimento della pelle;
• spontanea fibrosi;
• malattie dei vasi sanguigni;
• infiammazioni di vari gradi;
• sistema immunitario iperattivo.

Tipi di sclerodermia

• Sclerodermia sistemica o diffusa − In questo caso la sclerodermia danneggia anche le strutture al di là della pelle, come i vasi sanguigni, gli organi interni e il tratto digestivo.
• Sclerodermia localizzata − In questo caso la sclerodermia colpisce soltanto l'organo della pelle (per esempio si può riscontrare la sclerodermia sul viso oppure sulle mani).

Sintomi della sclerodermia

• pelle;
• esofago;
• vasi sanguigni;
• pressione arteriosa;
• polmoni;
• intestino crasso.

• Pelle − Quasi tutti coloro che soffrono di sclerodermia sperimentano un indurimento della pelle e la comparsa di macchie. Queste macchie possono essere ovali o lineari, e coprire ampie aree del tronco o degli arti. Il numero, la posizione e le dimensioni delle macchie variano per tipo di sclerodermia. La pelle può apparire lucida perché tesa, e il movimento della zona interessata può pertanto risultare limitato.
• Cuore, polmoni o reni − La sclerodermia può influenzare la funzionalità del cuore, dei polmoni o dei reni e in varia intensità. Questi problemi, se non trattati, possono diventare pericolosi per la vita.
• Dita delle mani o dei piedi − Uno dei primi segni di sclerodermia sistemica è la malattia di Raynaud, che provoca la contrazione dei piccoli vasi sanguigni nelle dita delle mani e dei piedi in risposta a temperature fredde o stress emotivo. Quando questo accade, le dita delle mani o dei piedi possono diventare blu o risultare dolorose e poco sensibili. La malattia di Raynaud si verifica anche nelle persone che non hanno la sclerodermia.
• Sistema digestivo − La sclerodermia può causare una varietà di sintomi digestivi, a seconda di quale parte del tratto digestivo è interessato. Se l'esofago ne risulta influenzato, si potrebbe avere bruciore di stomaco o difficoltà nella deglutizione. Se è colpito l'intestino, si potrebbero sperimentare crampi, gonfiore, diarrea o stitichezza. Alcune persone che hanno sclerodermia possono anche avere problemi ad assorbire sostanze nutritive se i loro muscoli intestinali non sono correttamente in movimento cibo attraverso l'intestino.

Cause della sclerodermia

Conseguenze della sclerodermia

• esofago;
• intestino;
• polmoni con cicatrizzazione (fibrosi);
• cuore;
• reni.

• C. come Calcinosi − La calcinosi si riferisce alla formazione di piccoli depositi di calcio nella pelle che risulta dura e coperta in superficie da aree biancastre, e che comunemente compare su gomiti, ginocchia e dita. Questi depositi compatti possono essere dolorosi, infettarsi, cadere spontaneamente e/o necessitare di rimozione chirurgica.
• R. come Fenomeno di Raynaud − Il fenomeno di Raynaud si riferisce allo spasmo dei piccoli vasi arteriosi che riforniscono di sangue dita, piedi, naso, lingua, orecchie. In presenza di sclerodermia queste aree diventano blu, bianche e poi rosse dopo l'esposizione a condizioni estreme di freddo, caldo o stress emotivo. Questo può portare a ulcere digitali in corrispondenza dei polpastrelli o alla formazione di aree di pelle morta sulle estremità delle dita.
• E. come Malattia dell'esofago − La malattia dell’esofago nella sclerodermia è caratterizzata da mal funzionamento del muscolo nei due terzi inferiori dell'esofago. Questo può portare a un esofago largo in maniera anomala che permette all’acido dello stomaco di rifluire e causare: bruciore di stomaco, infiammazione e cicatrici che possono restringere l'esofago.
• S. come Sclerodattilia − La sclerodattilia si riferisce all’ispessimento localizzato e alla contrazione della pelle delle dita delle mani o dei piedi, che possono avere un aspetto ''lucido'' e leggermente gonfio. La contrazione può causare gravi limitazioni dei movimenti delle dita delle mani e dei piedi. Questi cambiamenti della pelle in genere progrediscono molto più lentamente rispetto a quei pazienti che presentano sclerodermia sistemica.
• T. come Teleangectasie − La teleangectasie sono piccole aree rosse, spesso presenti sul viso, sulle mani, e sulla bocca nella zona dietro le labbra. Queste aree risultano calde al tatto e mostrano capillari dilatati.

• artrite reumatoide;
• lupus eritematoso sistemico;
• polimiosite.

Fattori di rischio

• Genetica − Le persone che presentano alcune variazioni geniche sembrano essere più propensi a sviluppare la sclerodermia. Questo può spiegare perché un piccolo numero di casi di sclerodermia sembra verificarsi nelle famiglie e perché alcuni tipi di sclerodermia siano più comuni per alcuni gruppi etnici. Per esempio, i nativi americani di Choctaw hanno più probabilità di sviluppare il tipo di sclerodermia che interessa gli organi interni.
• Fattori ambientali − La ricerca suggerisce che, in alcune persone, i sintomi di sclerodermia possono essere innescati da esposizione a alcuni virus o farmaci. L'esposizione ripetuta (ad esempio sul luogo di lavoro) a determinate sostanze nocive o a sostanze chimiche può anche aumentare il rischio di sclerodermia.
• Problemi del sistema immunitario − La sclerodermia è una malattia autoimmune. Ciò significa che si verifica in parte perché il sistema immunitario del corpo inizia ad attaccare i tessuti connettivi. Nel 15-20% dei casi, una persona con sclerodermia ha anche sintomi di un'altra malattia autoimmune, come l'artrite reumatoide, il lupus o sindrome di Sjogren.

Complicazioni

• Polpastrelli − La varietà della malattia di Raynaud che, come si è visto, si verifica spesso insieme alla sclerodermia sistemica può essere così grave che il flusso sanguigno danneggia in modo permanente il tessuto della mano, causando increspature e piaghe. In alcuni casi, il tessuto sui polpastrelli può morire e necessitare di amputazione.
• Polmoni − Le cicatrici del tessuto polmonare possono comportare una ridotta funzione polmonare, che può influenzare la capacità di respirare e la tolleranza verso l'esercizio fisico. Si può anche sviluppare la pressione alta arteriosa a livello polmonare.
• Reni − Quando la sclerodermia colpisce i reni, è possibile sviluppare una pressione sanguigna elevata e un aumento del livello di proteine nelle urine (proteinuria). Effetti più gravi di complicazioni renali possono includere la crisi renale, che comporta un improvviso aumento della pressione sanguigna e insufficienza renale rapida.
• Cuore − Le cicatrici del tessuto cardiaco aumentano il rischio di battito cardiaco anormale e di insufficienza cardiaca congestizia e, inoltre, possono causare infiammazione del sacco membranoso che circonda il cuore. La scleroderma può anche aumentare la pressione sul lato destro del cuore e causarne l'usura.
• Denti − Il repentino serraggio della pelle del viso può causare un restringimento della bocca, il che può rendere difficile per lavarsi i denti. Inoltre, le persone con sclerodermia spesso non producono quantità normali di saliva, quindi il rischio di carie aumenta ancora di più.
• Apparato digerente − Problemi digestivi associati con la sclerodermia possono portare a bruciore di stomaco e difficoltà di deglutizione. Essa può anche causare crampi, gonfiore, stitichezza o diarrea.
• Funzioni sessuali − Gli uomini con sclerodermia possono sperimentare disfunzione erettile. La sclerodermia può anche influenzare la funzione sessuale nelle donne, diminuendo la lubrificazione sessuale e restringendo l'apertura della vagina.

Diagnosi

Trattamento della sclerodermia

• Trattare i cambiamenti della pelle − Essi possono includere creme steroidee o pillole che possono aiutare a ridurre il gonfiore e il dolore articolare, allentare la pelle rigida, e rallentare lo sviluppo di nuovi cambiamenti della pelle. 
• Dilatare i vasi sanguigni − Alcuni farmaci per la pressione sanguigna possono aiutare a prevenire i problemi polmonari e possono contribuire al trattamento della malattia di Raynaud.
• Ridurre i sintomi digestivi − Pillole per ridurre l'acido gastrico possono aiutare ad alleviare il bruciore di stomaco. Antibiotici e farmaci che aiutano la motilità intestinale riducono il gonfiore e contrastano diarrea e stitichezza.
• Prevenire le infezioni − Unguenti con funzione antibiotica, pulizia e protezione dal freddo aiutano a prevenire le ulcere cutanee alle dita causate dalla malattia di Raynaud. Le vaccinazioni regolari contro influenza (vaccino antinfluenzale) e polmonite possono aiutare a proteggere i polmoni che sono stati danneggiati da sclerodermia.
• Alleviare il dolore − Se gli antidolorifici da banco non sono sufficienti, si può chiedere al medico di prescrivere farmaci più forti.

• Gestire il dolore
• Migliora la forza e la mobilità
• Mantenere l'indipendenza con i compiti quotidiani.

• Amputazione − Se le piaghe delle dita, dovute alla malattia di Raynaud, sono progredite al punto che il tessuto dei polpastrelli inizia a morire, può rendersi necessaria l'amputazione.
• Trapianti polmonari − Le persone che hanno sviluppato gravi problemi polmonari, possono richiedere di candidarsi per i trapianti polmonari.