Che cos'è la malattia di Kussmaul
La
malattia di Kussmaul è una patologia caratterizzata da un'infiammazione della tunica esterna di una o più arterie. La
poliarterite nodosa, nota anche come
panarterite nodosa, periarterite nodosa, Malattia di Kussmaul, malattia di Kussmaul-Maier o PAN, è una
vasculite sistemica di arterie muscolari di piccole o medie dimensioni, tipicamente coinvolgente i vasi renali e viscerali, ma risparmiando la circolazione polmonare.
La poliarterite nodosa può presentarsi anche nei neonati. Nella poliarterite nodosa, aneurismi di piccole dimensioni si presentano come le perle di un rosario, rendendo quindi il "
segno di rosario" un'importante caratteristica diagnostica della vasculite.
Con trattamento, la sopravvivenza a 5 anni è dell'80%; senza trattamento, la sopravvivenza di cinque anni è del 13%. La morte è spesso una conseguenza di insufficienza renale, infarto miocardico o ictus.
Cause della malattia di Kussmaul
Ad oggi, non sono note le cause della malattia di Kussmaul.
Manifestazione della malattia di Kussmaul
La malattia di Kussmaul si manifesta mediante la comparsa di nodosità biancastre lungo il decorso dei vasi di organi parenchimatosi.
Zone maggiormente colpite dalla malattia di Kussmaul
La malattia di Kussmaul si manifesta prevalentemente nei vasi arteriosi di:
- miocardio
- rene
- cute
- sistema nervoso centrale.
Sintomi della malattia di Kussmaul
I sintomi della malattia di Kussmaul comprendono:
- debolezza
- affaticamento
- febbre
- dolore addominale
- anoressia
- dolori muscolari
- dolori articolari
- gonfiore delle gambe.
Soggetti maggiormente colpiti dalla malattia di Kussmaul
La
malattia di Kussmaul colpisce prevalentemente i pazienti di sesso maschile di età compresa tra i 20 e i 40 anni.
La
diagnosi della malattia di Kussmaul avviene mediante la biopsia e l'angiografia.
Trattamento per la malattia di Kussmaul
Il trattamento per la
malattia di Kussmaul è farmacologico e prevede la somministrazione di farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come i corticosteroidi e ciclofosfamide.
Rischi della malattia di Kussmaul
Se non viene trattata, la malattia di Kussmaul può comportare:
- insufficienza renale
- complicanze gastroenteriche
- accidenti cardiovascolari.