Leiomiosarcoma

Che cos’è il leiomiosarcoma?

Il leiomiosarcoma è un sarcoma dei tessuti molli, aggressivo e derivato dalle cellule muscolari lisce in genere di tipo uterino, gastrointestinale o di origine nei tessuti molli.

Quali sono le caratteristiche generali del leiomiosarcoma?

Non ci sono caratteristiche cliniche specifiche del leiomiosarcoma che possano distinguerlo da altri sarcomi dei tessuti molli. Le donne sono colpite più degli uomini (2:1), con la malattia che si verifica di solito nella 5 ° e 6 ° decade di vita. Questa distribuzione di genere può nascere dalla proliferazione della muscolatura liscia che può verificarsi in risposta agli estrogeni.

La sede più comune di sviluppo del leiomiosarcoma è il retroperitoneo, che rappresenta circa il 50% dei casi.

Anche se questi tumori sono generalmente associati ai piccoli vasi sanguigni, di solito non presentano sintomi di compressione vascolare. Tuttavia, quando il leiomiosarcoma nasce da un vaso sanguigno, i sintomi di compromissione vascolare ed edema delle gambe possono essere presenti, così come i sintomi neurologici di intorpidimento dati dalla compressione di un nervo adiacente. Il leiomiosarcoma dei tessuti molli colpisce in genere gli adulti, ma può presentarsi anche in età infantile. 

Come vengono classificati i leiomiosarcomi?

Istologicamente i leiomiosarcomi dei tessuti molli che si presentano in diverse posizioni anatomiche sono simili. Tuttavia, sulla base della posizione del tumore, la prognosi e i possibili trattamenti differiscono. Per questo motivo leiomiosarcoma dei tessuti molli è diviso nei seguenti cinque gruppi:

1. Leiomiosarcoma dei tessuti molli retroperitoneale
2. Leiomiosarcoma di origine cutanea
3. Leiomiosarcoma di origine vascolare
4. Leiomiosarcoma in pazienti immunocompromessi
5. Leiomiosarcoma delle ossa

Nel leiomiosarcoma di tessuti molli l'analisi immunoistochimica suggerisce che la linea cellulare di origine del leiomiosarcoma è la cellula del muscolo liscio. La sede più comune di leiomiosarcoma dei tessuti molli è il retroperitoneo. Quando il retroperitoneo è coinvolto, i sintomi di presentazione sono di solito disturbi addominali vaghi, una perdita di massa e peso addominale.

Il leiomiosarcoma di origine cutanea può sorgere all'interno del derma. Quando ciò si verifica, viene indicato come leiomiosarcoma cutaneo. A differenza di altre forme di leiomiosarcoma, gli uomini sono colpiti più delle donne con un rapporto di 2:1. Queste lesioni sono in genere piccole alla prima diagnosi (1-2 cm) e la prognosi è generalmente buona. Quando la lesione è limitata al derma, le metastasi in genere non si manifestano ma in caso di lesioni più profonde le metastasi possono presentarsi  fino al 30-40% dei casi.

Il leiomiosarcoma di origine vascolare si verifica raramente direttamente da grandi vasi sanguigni, tuttavia quando lo fa, lo si definisce leiomiosarcoma di origine vascolare.

Questi tumori di solito non sono chirurgicamente resecabili. Il leiomiosarcoma arterioso di solito colpisce l'arteria polmonare. I pazienti in genere lamentano dispnea e dolore toracico, relativo alla ostruzione arteriosa. I sintomi sono legati alla distribuzione vascolare dell'arteria interessata e la presenza o l'assenza di flusso sanguigno.

Il leiomiosarcoma in pazienti immunocompromessi di solito nasce da problemi post trapianto e trattamenti da immunosoppressori. Più di recente, ci sono stati casi clinici che coinvolgono le persone con infezione da HIV / AIDS virus

Il leiomiosarcoma nelle ossa è estremamente raro. La maggior parte dei casi di leiomiosarcoma dell'osso finora sono stati in metastasi delle ossa lunghe. Questi tumori hanno una distribuzione uguale o leggermente predominante nel genere maschile. 

Quali sono i tipo di trattamento del leiomiosarcoma ?

A causa della rarità di questi tumori, e la necessità di una squadra di trattamento multi-specializzata, è consigliato affidarsi per il trattamento a un centro specializzato nella cura del sarcoma.

Il trattamento locale dei sarcomi dei tessuti molli è di solito realizzato con la resezione chirurgica. Il raggiungimento di ampi margini chirurgici è importante nella prevenzione delle recidive locali.

 Molti tumori coinvolgono o sono direttamente adiacenti a strutture vitali. In questi casi, il raggiungimento di un margine chirurgico ampio è impossibile. La radioterapia è un importante trattamento addizionale per migliorare il controllo locale quando i margini chirurgici sono vicini. La radioterapia può essere eseguita sia in fase preoperatoria (neoadiuvante) o post-operatoria (adiuvante).

Nel caso di formazione di metastasi il ruolo primario della chemioterapia è fondamentale. Pur essendo un trattamento non curativo, può rallentare la progressione della malattia sistemica. Gli agenti che vengono utilizzati in alcuni centri sarcoma includono: doxorubicina e ifosfamide, gemcitabina e TAXOTERE (docetaxel), dacarbazina e ecteinascidin.

La chemioterapia è talvolta utilizzata come coadiuvante nel trattamento di sarcomi localizzate. Nessun beneficio diretto è stato però riscontrato nei leiomiosarcomi retroperitoneali.

La chemioterapia pre-operatoria può contribuire a ridurre un tumore vicino a delle strutture vitali e può quindi migliorare la capacità dei chirurghi di rimuovere con successo un grosso tumore.