Emangiopericitoma

Cos’è l’emangiopericitoma?

L’emangiopericitoma è un tumore mesenchimale perivascolare raro che riguarda i vasi sanguigni e i tessuti molli; se nasce dalle cellule della cartilagine assume il nome di condrosarcoma mesenchimale. L’origine di questo sarcoma è incerta, ma l’ipotesi più riconosciuta è quella che abbia origine dal processo proliferativo dei periciti.

L’emangiopericitoma è costituito da una massa spesso non associata a sintomi. Esso può formarsi in qualsiasi parte del corpo vicino ai capillari, più comunemente nel cervello, negli arti, nell’area pelvica, nella testa e nel collo; può essere un tumore benigno (prende il nome di glioma cerebrale se si trova nel cervello) o maligno, in quest’ultima istanza con possibilità di metastasi in altre aree del corpo, come polmoni e ossa, o recidiva.

Nel caso in cui l’emangiopericitoma si sviluppi nella cavità nasale o nei seni paranasali, la prognosi è migliore perché il tumore è meno aggressivo e non dà luogo a metastasi.

Che cosa si sa sull’emangiopericitoma al cranio?

Gli emangiopericitomi che si verificano nel cervello, in genere, scaturiscono dalle meningi. Questi tipi di emangiopericitomi sono di solito attaccati alla dura madre, non sono circondati da una membrana e talvolta invadono i tessuti profondi del cervello.

Sono costituiti da molti vasi sanguigni e sono spesso soggetti a sanguinamento. Gli emangiopericitomi alle meningi sono rari, con un'incidenza del 2-4% dei meningiomi cerebrali. Essi si verificano più comunemente negli uomini tra i 30 e i 40 anni.

Quali sono i sintomi?

Come altri tumori al cervello, gli emangiopericitomi possono causare neuropatia periferica o segni di aumento della pressione intracranica, con conseguente mal di testa, vertigini, nausea, vomito e disturbi visivi.

Che cosa si sa a riguardo dell’emangiopericitoma al polmone e ai reni?

Gli emangiopericitomi al polmone, al bacino e ai reni sono generalmente scoperti quando un tumore è già arrivato ad una dimensione che causa sintomi. L'emangiopericitoma al polmone viene solitamente scoperto quando un paziente soffre di mancanza di respiro con o senza la presenta di tosse.

L'emangiopericitoma al bacino o nei pressi dei reni causa ritenzione urinaria e idronefrosi; sono stati riportati casi rari di costipazione, gonfiore addominale o vomito.

Quali sono le cause dell’emangiopericitoma?

La causa della malattia è sconosciuta e non esistono dati clinici così forti da poter indicare un legame convincente con cause specifiche.

Alcune testimonianze suggeriscono una relazione tra l'emangiopericitoma e il cloruro di vinile, nonché l’esposizione prolungata ad erbicidi.

Quale trattamento è disponibile per curare l'emangiopericitoma alle meningi?

Tre sono le principali terapie da seguire in caso il paziente sia affetto da emangiopericitoma.
La rimozione chirurgica del tumore è la cura principale. L’emangiopericitoma che si forma alla base del cranio può essere rimosso tramite l’approccio endoscopico endonasale, un intervento poco invasivo che permette al chirurgo di raggiungere il tumore attraverso la cavità nasale, senza effettuare un’incisione. Il chirurgo è in grado di rimuovere il tumore attraverso il naso e le cavità nasali. I benefici di questo tipo di operazione sono i seguenti: non bisogna effettuare un’incisione e di conseguenza non rimane nessuna cicatrice; il periodo di recupero è più veloce rispetto ad un altro intervento; se è necessario svolgere una cura complementare, come le radiazioni, essa può essere svolta subito dopo l’operazione.

Un’altro tipo di terapia è la radiochirurgia mediante Gamma Knife, una procedura indolore che utilizza alte dosi di radiazioni per ridurre i tumori e le lesioni al cervello, senza dover effettuare incisioni.

L’ultimo tipo di terapia utilizzato è quello a base di radiazioni e chemioterapia a seguito dell’intervento chirurgico, per prevenire che il tumore si ripresenti, in particolare in quei casi in cui il tumore non è stato rimosso del tutto, e per evitare l’occorrenza di metastasi al cervello. La terapia a base di chemio e radiazioni vengono anche utilizzate per la cura del lipoma maligno, del tumore glomico e del tumore fibroso solitario.

La chemioterapia è un metodo efficace per la cura dell’emangiopericitoma maligno ed è spesso consigliata dopo l’intervento chirurgico.

Che prognosi ha?

I pazienti con un tumore che è stato rimosso completamente hanno una percentuale di sopravvivenza di cinque anni dell’89-100%. La maggior parte dei pazienti affetti da emangiopericitoma devono essere sottoposti ad una terapia a seguito dell’operazione chirurgica e continui controlli per la potenziale occorrenza di recidive.