Dermatite erpetiforme

La dermatite erpetiforme è caratterizzata da:

La posizione classica per le lesioni della dermatite erpetiforme è sulle superfici estensorie dei gomiti, sulle ginocchia, sui glutei e sulla schiena. La dermatite erpetiforme si manifesta con prurito, e a un esame fisico le vescicole spesso presentano escoriazioni.

La diagnosi viene effettuata mediante immunofluorescenza diretta di un campione bioptico della pelle, che può mettere in evidenza depositi di immunoglobulina A (IgA) in una configurazione granulare nel derma papillare superiore.

Sebbene la maggior parte dei pazienti sia asintomatica, una percentuale superiore al 90% presenta un'enteropatia da glutine a seguito di un esame endoscopico. Tra i pazienti con la malattia celiaca, il 15-25% può sviluppare la dermatite erpetiforme.

In un sottogruppo di pazienti, con depositi lungo microfibrille cutanee, si nota un modello fibrillare con orientamento verticale, che viene a creare una forma caratteristica di immunofluorescenza "a steccato".

Questo modello fibrillare viene individuato in un terzo dei pazienti giapponesi, e questo gruppo di pazienti non presenta la tipica distribuzione delle lesioni cutanee e ha una scarsa associazione con la malattia celiachia.

I pilastri del trattamento della dermatite erpetiforme sono il dapsone e una dieta priva di glutine. 

La malattia della dermatite erpetiforme è causata dal deposito di IgA nel derma papillare, che innesca una reazione immunologica, con conseguente reclutamento dei neutrofili e l'attivazione del complemento.

La dermatite erpetiforme è il risultato di una risposta immunologica alla stimolazione cronica della mucosa intestinale da parte del glutine assunto con la dieta. È stata inoltre dimostrata una predisposizione genetica sottostante allo sviluppo di dermatite erpetiforme.

Sia la dermatite erpetiforme che la malattia celiaca (CD) sono infatti associate ad un'aumentata espressione degli aplotipi HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR3 e HLA-DQ2. I fattori ambientali sono importanti; gemelli monozigoti possono avere la dermatite erpetiforme, la malattia celiaca, e/o l'enteropatia dovuta a sensibilità al glutine, con sintomatologia variabile.

Negli Stati Uniti, è stato condotto un unico studio che ha mostrato un'incidenza della dermatite erpetiforme di 11,2 casi ogni 100.00 abitanti. Nel resto del mondo, invece, è stata segnalata un'incidenza della dermatite erpetiforme di 10 casi ogni 100.000 abitanti.

La dermatite erpetiforme si manifesta con maggiore frequenza negli individui di origine europea e nordica, mentre è rara negli asiatici e nelle persone di ceppo africano.

La dermatite erpetiforme è più comune in Irlanda e Svezia. Questo fatto può essere attribuito alle associazioni condivise tra geni HLA della dermatite erpetiforme e celiachia, compresi i geni DQA1*0501 e B1*-02, che codificano l'eterodimero HLA-DQ2.

Alcuni studi americani hanno messo in evidenza che esiste un rapporto maschio-femmina di 1.44 : 1, mentre studi internazionali hanno dimostrato che esiste un rapporto maschio-femmina fino a 2 :1.

In uno studio condotto su pazienti con enteropatia da sensibilità al glutine, è stato rilevato che il 16% degli uomini e il 9% delle donne soffriva di dermatite erpetiforme.

Tipicamente, l'insorgenza di dermatiti erpetiformi avviene dal secondo al quarto decennio di vita; tuttavia, possono essere colpite le persone di qualsiasi età. La dermatite erpetiforme è rara nei bambini.