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È indicato un intervento in caso di paraparesi spastica Strumpell-Lorrain?

Buongiorno, 
a mio cugino di 37 anni è stata diagnosticata una paraparesi spastica, verosimile Strumpell-Lorrain con vescica neurologica continente nel 2012. Un rmn cervico-dorsale del 2013, evidenzia un assottigliamento del midollo a livello cervicale, un bulging tra c6-c7, uno tra t6-t7. Una rmn lombosacrale del 2010, evidenzia a l2-l3 minima salienza discale dai profili ossei posteriori che impronta lievemente lo spazio subaracnoideo premidollare. A l3-l4, minima salienza discale dai profili ossei posteriori che impronta lievemente la parete corrispondente del sacco durale. A l4-l5, minima salienza discale dai profili ossei posteriori che impronta lievemente la parete corrispondente del sacco durale. A l5-s1, è presente una modesta anterolistesi di l5 su s1 con associata verosimile lisi istmica bilaterale con lieve aumento delle dimensioni del diametro rachideo sagittale mediano e lieve riduzione delle dimensioni del versante prossimale dei relativi canali di coniugazione per sporgenza dello spigolo posteriore superiore del corpo vertebrale di s1 ed inoltre appaiono più evidenti fenomeni artrosici a carico delle articolazioni interapofisarie con maggiore espressione a dx. Concomita allo stesso livello una modesta pseudoprotrusione discale di ampio raggio estesa nel versante prossimale dei relativi canali di coniugazione con lieve maggiore espressione a sx che maschera il tessuto adiposo periradicolo-ganglionare giungendo in continuità delle corrispondenti strutture ganglio-radicolari con lieve maggior espressione a sx. Da circa 2 mesi, è cominciato un ingravescente senso di dolore, parestesie e disestesie nell'area inguinale, genitale, perineale che ha raggiunto la parte anteriore delle cosce. Inoltre, è comparso dolore lombare. La visita neurologica di pochi giorni fa richiede nuova rmn lombosacrale, ipotizzando una sindrome della cauda o un peggioramento dell'anterolisi e dopo il risultato della rmn di consultare un neurochirurgo del centro di riferimento, in quanto ritiene sia necessario conoscere bene la patologia di base per decidere il da farsi. Vorrei sapere se tutte queste problematiche spinali possano essere legate ad un graduale indebolimento della muscolatura della schiena, se siano compatibili con la Strumpell-Lorraine, se un eventuale intervento sia indicato in questa condizione e se sia necessaria una particolare attenzione in corso di paraparesi spastica. 

Grazie mille

Risposta

Salve,
come comprenderai bene, il quadro è, per quanto ben definito, piuttosto complesso.

Malgrado l'estesa e precisa descrizione che fai delle evidenze disponibili, non è lecito esprimere un consiglio sufficientemente fondato senza un'accurata valutazione dell'esame neurologico e solo dopo studio attento delle immagini radiologiche.

Ogni condizione patologica deve essere commisurata al paziente ed in particolare in ambito chirurgico devono essere valutate tutte le variabili a disposizione per identificare il percorso terapeutico più idoneo.

Saluti

Risposta a cura di
Dr. Stefano Carnesecchi Medico Chirurgo
Dr. Stefano Carnesecchi
neurochirurgo
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