Idrocefalo normoteso: come evolve questa patologia?

Question

Anziana di 71 anni, dopo tac e risonanza magnetica ha una diagnosi di idrocefalo normoteso. Presenta ipovisione, deficit di deambulazione, inizia a perdere la memoria a breve termine e ha incontinenza urinaria. Non vuole sottoporsi a canalizzazione con shunt perché le hanno dato una possibilità del 10% di riuscita dell'intervento e comunque non è risolutivo. Qual é l'evoluzione della patologia e quanto le resta da vivere? Grazie.

Dr. Aniello Cusati · Accepted Answer

Idrocefalo deriva da due parole di origine greca: hydro =acqua e kephalé =testa. Nell’idrocefalo, c’è un accumulo eccessivo di liquido cerebrospinale nelle cavità del cervello denominate ventricoli. Il liquido cerebrospinale (LCS) che riempie i ventricoli e gli spazi subaracnoidei si forma per il 50% nei plessi corioidei e per il 50% attorno ai vasi e lungo pareti dei ventricoli.

Nell’uomo, questo liquido si rinnova 4 volte al giorno. La velocità di formazione è indipendente dalla pressione. L’assorbimento invece è proporzionale alla pressione. Ad una pressione di 112 mm di LCS, la filtrazione e l’assorbimento sono eguali. Al di sotto di 68 mm di LCS, l’assorbimento cessa. Grandi quantità di liquido si formano quando il potere di assorbimento dei villi aracnoidei diminuisce e perciò si forma l’idrocefalo.

Nell’idrocefalo normoteso, non ci sono i sintomi classici dell’ipertensione endocranica quali cefalea, nausea, vomito a getto o incoscienza, bensì troviamo andatura difficoltosa, incontinenza urinaria e decadimento mentale, classici pure questi.

Le alterazioni dei meccanismi di produzione sono abbastanza rare e, generalmente, sono legate a papillomi dei plessi coroidei. Le alterazioni dei meccanismi di circolazione sono dovute a ostruzioni del circolo del liquor a vari livelli; le cause sottostanti possono essere di vario tipo: emorragie, infezioni, malformazioni congenite o neoplasie.

Le alterazioni dei meccanismi di riassorbimento sono dovute a patologie che alterano i ritmi di riassorbimento del liquido cefalo-rachidiano; ne sono un esempio la sindrome della vena cava superiore o la trombosi del seno sagittale superiore.

A seconda dei ventricoli interessati, si riconoscono 4 tipologie di idrocefalo:

monoventricolare
biventricolare
triventricolare
tetraventricolare

secondo il numero dei ventricoli interessati.

Un’altra classificazione dell’idrocefalo distingue tra idrocefalo comunicante (anche non ostruttivo) e non comunicante (anche ostruttivo). Sia l’idrocefalo comunicante che quello non comunicante possono essere congeniti o acquisiti.

L’idrocefalo comunicante congenito si ha durante il parto e può essere dovuto a infezioni contratte in utero (per esempio la toxoplasmosi o il citomegalovirus), mentre l’idrocefalo comunicante acquisito può essere dovuto a papilloma dei plessi oppure può essere post-emorragico, post-infettivo o post-traumatico.

L’idrocefalo non comunicante congenito è causato da stenosi dell’acquedotto di Silvio, dalla sindrome Dandy-Walker e dalla malformazione di Arnold-Chiari.

L’idrocefalo non comunicante acquisito è causato da processi neoplastici cerebrali.

Nel bambino, l'incremento del volume cranico è sempre associato ad un allargamento delle fontanelle che diventano tese e pulsanti. Inizialmente, le ripercussioni a livello neurologico non sono particolarmente evidenti perché l’incremento delle dimensioni del cranio agisce come meccanismo compensatorio; in seguito, se la condizione non viene trattata, si hanno ritardo nello sviluppo psicomotorio, atrofia ottica e spasticità.

Nell'adulto, non è possibile un ingrossamento cranico, in quanto le suture ossee sono ormai definitivamente saldate; si hanno invece sintomi neurologici quali demenza, depressione, apatia, incontinenza sfinterica, disturbi della marcia e disturbi dell’equilibrio.

La terapia è essenzialmente chirurgica; nel caso in cui il problema sia dovuto alla presenza di una massa estranea, si rimuove per consentire il ripristino del normale flusso liquorale risolvendo alla radice il problema.

Molte volte, il blocco non può venire rimosso, si crea allora un canale comunicante che, escludendo l’ostacolo, consente la circolazione del liquor, con degli shunt, grazie ai quali si può trasportare il liquor in altre cavità dell’organismo (per esempio, la cavità addominale o quella cardiaca).

Altre terapie sono la ventricolostomia endoscopica grazie alla quale sono trattabili specifiche tipologie di idrocefalo; la ventricolocisternostomia, un intervento che viene effettuato tramite uno strumento chiamato neuroendoscopio.

Farei il tentativo dello shunt.

Senza intervento l'evoluzione è inesorabile.

Come evolve la patologia di idrocefalo normoteso?

Risposta