La nevralgia glossofaringea è una rara condizione, una sindrome del dolore, che colpisce solo l'1,3% circa delle nevralgie dei nervi cranici.
Questa sindrome è causata dalla compressione del nervo glossofaringeo, un nervo molto piccolo che corre in profondità nel collo, e può provocare improvvisi episodi di forte dolore nella zona del retro della gola e del naso, della durata variabile da pochi secondi a un paio di minuti.
Il dolore associato alla nevralgia glossofaringea presenta caratteristiche ben precise: è ricorrente, improvviso, unilaterale, di forte intensità e simile a una scossa elettrica o a una fitta lancinante. Inoltre, si manifesta durante azioni come la deglutizione, la tosse, il parlare o lo sbadigliare.
A causa della sua rarità, la nevralgia glossofaringea viene spesso confusa con la nevralgia del trigemino, una condizione molto più comune. Tuttavia, una diagnosi accurata è fondamentale per poter individuare il trattamento più adeguato.
In alcuni casi è possibile trovare sollievo dai sintomi attraverso l'uso di farmaci specifici, in altri, invece, può verificarsi una resistenza alla terapia farmacologica che rende necessario un intervento chirurgico.
Cos'è la nevralgia glossofaringea
La nevralgia glossofaringea è un disturbo caratterizzato dalla compressione del nervo glossofaringeo, il nono nervo cranico, con episodi di dolore acuto e penetrante che di solito si verificano su un solo lato della testa.
Il dolore colpisce l'area interessata dal nervo glossofaringeo, dunque la parte posteriore della gola e del naso, l'angolo della mandibola, l'orecchio, la fossa tonsillare e la base della lingua, coinvolgendo anche i rami faringeo e auricolare.
La Società Internazionale delle Cefalee classifica la nevralgia glossofaringea in tre sottocategorie:
- classica: quando si sviluppa a causa della compressione del nervo e non c'è evidenza di un'altra condizione sottostante;
- secondaria: quando è causata da una condizione sottostante, come un tumore;
- idiopatica: quando non c'è evidenza di compressione o di una condizione sottostante.
Cos'è il nono nervo cranico?
I nervi cranici sono 12 coppie di nervi che partono dal cervello. Tra le loro molteplici funzioni:
- muovere le strutture del viso, come la lingua e gli occhi;
- gustare, vedere, odorare e sentire;
- percepire sensazioni tattili, termiche e dolorifiche a livello del viso;
- regolare la frequenza cardiaca.
Il nervo glossofaringeo è un nervo misto sensomotorio che origina dal tronco encefalico, più precisamente dal bulbo, e termina vicino alla parte posteriore della gola.
Dal punto in cui parte, lascia il cranio attraverso il forame giugulare, insieme ai nervi vago (decimo nervo cranico) e accessorio (undicesimo nervo cranico). Prosegue tra la vena giugulare interna e l'arteria carotide interna durante la discesa e sotto il processo stiloideo.
Si incurva per formare un arco sul lato del collo, passando sotto il muscolo ioglosso fino alla distribuzione finale alla base della lingua, alla tonsilla palatina e alle ghiandole della bocca.
Tra le sue funzioni:
- fornire sensazioni alla parte superiore della gola e all'orecchio medio;
- permettere di sentire i sapori con il terzo posteriore della lingua;
- stimolare la secrezione salivare dalle ghiandole parotide;
- aiutare a regolare la pressione sanguigna attraverso i barocettori situati nel seno carotideo;
- controllare il muscolo stilofaringeo, che aiuta a deglutire.
I barocettori sono recettori sensibili alle variazioni di pressione situati nelle pareti delle arterie, in particolare nel seno carotideo e nell'arco aortico. In estrema sintesi, i barocettori nel seno carotideo, innervati dal nervo glossofaringeo, svolgono un ruolo chiave nel rilevare le variazioni di pressione sanguigna e nell'attivare risposte riflesse per mantenere la pressione entro un range fisiologico.
Sintomi della nevralgia glossofaringea
La nevralgia glossofaringea provoca brevi episodi di dolore intenso che possono durare fino a pochi minuti e che possono ripresentarsi dopo alcuni giorni.
Il dolore inizia all'improvviso manifestandosi nelle parti della testa dove il nervo glossofaringeo trasmette le informazioni sensoriali:
- nella zona posteriore della lingua;
- nella parte posteriore della gola;
- nell'area vicino alle tonsille;
- nella laringe;
- nell'orofaringe;
- nell'orecchio medio e all'interno del canale uditivo;
- e/o nell'area sotto la parte posteriore della mascella.
La prossimità del nervo glossofaringeo al nervo vago, chiamato anche decimo nervo cranico, può sviluppare altri sintomi, tra questi:
- pressione bassa o ipotensione;
- bradicardia;
- svenimento/sincopi;
- attacchi epilettici;
- arresto cardiaco.
Cause della nevralgia glossofaringea
La nevralgia glossofaringea può essere idiopatica, ovvero senza una causa identificabile, oppure secondaria e associata ad altre condizioni. Tra le possibili cause secondarie,
- compressione vascolare a livello della radice del nervo (i vasi sanguigni comprimono la radice nervosa);
- malattie demielinizzanti, come la sclerosi multipla;
- malattie infiammatorie e autoimmuni, come la malattia di Sjögren;
- infezioni della bocca o delle tonsille (Infezioni intraorali e peritonsillari);
- lesioni nello spazio intracranico, in particolare tumori del tronco encefalico;
- tumori cancerosi o non cancerosi;
- malformazioni del cranio o della colonna vertebrale cervicale;
- sindrome di Eagle o stilalgia (se il processo stiloideo supera i 25 mm o il legamento stiloideo è calcificato, possono causare la compressione del nervo glossofaringeo).
Cause scatenanti il dolore della nevralgia glossofaringea
Alcune azioni comuni possono scatenare ed esacerbare il dolore da nevralgia glossofaringea, tra queste:
- tossire
- parlare
- deglutire
- masticare
- starnutite
- sbadigliare
- soffiarsi il naso
- ingerire cibi o bevande caldi o freddi.
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Diagnosi e trattamenti
La diagnosi della nevralgia glossofaringea è perlopiù clinica e deve soddisfare tutti i criteri menzionati nella ICHD-3 (Classificazione Internazionale delle Cefalee, 3a edizione). Può essere complessa e richiede un approccio multidisciplinare.
Il processo diagnostico comprende:
- anamnesi: il medico raccoglie informazioni dettagliate sui sintomi del paziente, inclusi la localizzazione, la durata, la frequenza e i fattori scatenanti del dolore. La nevralgia glossofaringea è caratterizzata da episodi di dolore intenso, simile a una scossa elettrica, nella gola, nella lingua, nell'orecchio o nella regione del collo;
- esame obiettivo: il medico individua eventuali segni di altre condizioni che possono causare un dolore simile, come infezioni, tumori o disturbi temporo-mandibolari. È necessario svolgere un esame otorinolaringoiatrico approfondito, incluso esame della gola e una palpazione del collo;
- valutazioni di laboratorio di base, tra cui emocromo completo, panel metabolico di base, velocità di eritrosedimentazione e anticorpi antinucleari per escludere qualsiasi infezione, infiammazione, malignità o arterite temporale sottostante;
- valutazione in base a criteri diagnostici, quali: episodi parossistici di dolore facciale che durano da pochi secondi a 2 minuti, il dolore ha almeno una delle seguenti caratteristiche: localizzazione unilaterale, intensità severa, qualità simile a una scossa elettrica, fitta o lancinante, il dolore è precipitato da aree trigger, non ci sono deficit neurologici clinicamente evidenti, non attribuibile ad altre patologie;
- diagnostica per immagini: il ruolo principale è identificare potenziali cause di compressione del nervo alla base del cranio: Tomografia computerizzata (TC): le scansioni TC non mostrano direttamente il nervo, ma possono identificare un processo stiloideo allungato e ossificato nelle immagini assiali. Radiografia: un processo stiloideo allungato e fortemente calcificato può essere presente nella radiografia in proiezione laterale della colonna cervicale. Risonanza magnetica (RM): la compressione neuro vascolare del nervo glossofaringeo è più visibile alla RM. Angiografia con risonanza magnetica (ARM): l'ARM dovrebbe essere eseguita anche per valutare la presenza di un'ansa vascolare che comprime la zona di ingresso della radice nervosa;
- diagnosi differenziale: il medico considera altre condizioni che possono mimare la nevralgia glossofaringea, come la nevralgia trigeminale, il dolore facciale atipico, la carotidinia, la sindrome di Eagle e i disturbi temporo-mandibolari.
Una volta confermata la diagnosi, il medico può raccomandare un piano di trattamento personalizzato che include farmaci, procedure interventistiche o, in casi selezionati, interventi chirurgici.
Trattamenti farmacologici per nevralgia del glossofaringeo
La nevralgia glossofaringea viene spesso trattata con gli stessi farmaci utilizzati per la nevralgia trigeminale, poiché i meccanismi di dolore sono simili. I farmaci di prima linea, ovvero quelli scelti come trattamento iniziale, sono gli anticonvulsivanti come la carbamazepina e l'oxcarbazepina.
- carbamazepina e oxcarbazepina sono considerati i farmaci di prima linea per la nevralgia glossofaringea e trigeminale;
- il baclofene è un miorilassante che può essere usato come terapia aggiuntiva per il controllo del dolore nella nevralgia glossofaringea;
- clonazepam, una benzodiazepina, può essere usato per il trattamento del dolore neuropatico, ma il suo uso è limitato a causa dei potenziali effetti collaterali e del rischio di dipendenza;
- duloxetina, gabapentin, pregabalin, lamotrigina e acido valproico sono farmaci anticonvulsivanti e antidepressivi che hanno dimostrato efficacia nel trattamento del dolore neuropatico, inclusa la nevralgia glossofaringea;
- fenitoina e topiramato sono anticonvulsivanti meno comunemente usati per la nevralgia glossofaringea, ma possono essere considerati come terapie alternative o aggiuntive.
È fondamentale che i pazienti seguano le indicazioni del proprio medico e segnalino eventuali effetti collaterali durante il trattamento.
Quando si ricorre all'intervento chirurgico
Nei casi in cui i farmaci non sono efficaci o causano effetti collaterali intollerabili, si può prendere in considerazione l'intervento chirurgico. Una procedura comune è la decompressione microvascolare, che mira ad alleviare la compressione del nervo glossofaringeo da parte dei vasi sanguigni adiacenti.
Altri interventi chirurgici meno comuni includono la rizotomia (sezione delle radici nervose) e la gangliectomia del glossofaringeo (rimozione del ganglio petroso), che hanno l'obiettivo di interrompere la trasmissione del dolore lungo il nervo.
