L’artropatia di Jaccoud (JA) è una condizione che presenta deformazioni croniche delle mani caratterizzate da deviazione in direzione ulnare delle dita (dall’indice al mignolo), pollice con deviazione a “z”, sublussazione delle articolazioni metacarpofalangee, deformazioni interfalangee prossimali con dita a “collo di cigno”, “dita a scatto” e “deformità fiore all’occhiello”.
Queste deformazioni, che potrebbero interessate anche le dita dei piedi, sono simili a quelle osservate nei pazienti con artrite reumatoide (AR) come precisato, nel 1950, da Bywaters che ne sottolineò le somiglianze.
I pochi dati istologici sulla JA hanno mostrato la presenza di sinovite con infiltrato infiammatorio, fibrosi pericapsulare e alterazioni microvascolari, senza il quadro erosivo (osservato solo in una minoranza di casi) classicamente evidente nell’artrite reumatoide.
Le deformazioni reversibili a carattere non erosivo e le strutture coinvolte sono, infatti, gli elementi fondamentali che le distinguono dalle deformazioni tipiche dell’artrite reumatoide. Nell’artropatia di Jaccoud le deformazioni sono dovute, principalmente, ad anomalie del tessuto molle, come legamenti, tendini, capsule articolari e tessuto muscolare (con spasmo dei piccoli muscoli), piuttosto che alla distruzione dell’osso a livello articolare, come avviene, invece, nell’artrite reumatoide.
Inoltre, mentre i pazienti con AR presentano positività del fattore reumatoide, i pazienti con Jaccoud non mostrano questa positività.
Dato il coinvolgimento delle strutture periarticolari, in una ridotta percentuale di casi, si hanno gravi interessamenti dei tendini, talvolta fino alla rottura e ciò determina una parziale perdita dell’autocontrollo delle dita interessate.
A quali disordini si associa?
Descritta, per la prima volta, nel 1869 dal medico francese Sigismond Jaccoud nei pazienti con febbre reumatica, l’artrite di Jaccoud, non è una forma artritica isolata, bensì in associazione ad altre malattie, sia reumatologiche di tipo autoimmune (Lupus, sclerodermia, vasculite, sindrome di Sjögren, artrite psoriasica) sia non reumatiche (infezione da HIV, malattia infiammatoria intestinale, sarcoidosi).
Uno studio egiziano nel quale si è cercato di capire quali caratteristiche immunologiche comuni avessero i pazienti affetti da Lupus, che presentavano l’artrite di Jaccoud, ha identificato la presenza di specifici anticorpi appartenenti alla classe di anticorpi anti-ENA (antigeni nucleari estraibili):
- SSA/Ro
- SSB/La
- anticorpi-anticardiolipina
- LAC
- U1 RNP
Come viene diagnosticata?
L’artropatia di Jaccoud non è un disturbo precoce ma, piuttosto, si manifesta nelle fasi tardive delle malattie sopra citate. Quindi le deformazioni avvengono in maniera graduale nel tempo.
Anamnesi, esame obiettivo e indagini strumentali, come radiografie, risonanza magnetica ed ecografia delle mani, sono indispensabili per formulare diagnosi di artrite di Jaccoud.
L’anamnesi, ovvero la storia clinica del paziente, fornisce lo spunto da cui partire ovvero la malattia a cui è associata l’artropatia del paziente.
L’esame obiettivo si avvale della valutazione visiva, da parte del medico, delle deformazioni a carico delle mani. Gli esami strumentali sono utili per l’individuazione delle strutture coinvolte e della gravità del problema.
Quali sono i trattamenti?
Le deformazioni a carico delle mani possono limitare e impedire di vivere la quotidianità.
Il trattamento comprende:
- Farmaci antiinfiammatori e cortisonici per controllare il dolore
- Tutori per correggere le deformazioni ulnari
- Esercizi attivi, passivi e di potenziamento muscolare
- Intervento chirurgico per i casi più gravi con deformazioni irreversibili
