Cos'è la sindrome di Arnold-Chiari
La
sindrome di Arnold-Chiari è causata da
malformazioni strutturali del cervelletto (la parte del
cervello che controlla l’equilibrio) e del
midollo spinale, che si verificano per lo più durante lo
sviluppo fetale. Stime precise circa l’incidenza di questo disturbo sono difficili da fare, ma è verificato che questa sindrome colpisce più frequentemente le
donne rispetto agli uomini.
Cause della sindrome di Arnold-Chiari
La
causa della sindrome di Arnold-Chiari potrebbe essere ricondotta allo
spazio osseo rientrante alla base del cranio che risulta essere anormalmente piccolo - questo avviene a causa di
mutazioni genetiche, o altri fattori, nel momento della crescita del
feto.
La pressione è così posta tutta sul
cervelletto. Il cervelletto,
spostandosi verso il basso, può
alterare il flusso del liquido cerebrospinale, che circonda e protegge il cervello e il midollo spinale.
Molto meno frequentemente la
sindrome di Arnold-Chiari può verificarsi anche anni dopo la nascita, quando un’eccessiva quantità di
fluido cerebrospinale viene scaricata a causa di:
- infezioni
- ferite mal curate
- esposizione a sostanze tossiche.
Quali e quanti tipi esistono di sindrome di Arnold-Chiari
Si conoscono 4 tipi di
sindrome di Arnold-Chiari, differenti per età di comparsa e gravità.
Tipo I
È il più comune tra i bambini. La parte inferiore del cervelletto (non il tronco cerebrale) si estende in un’apertura alla base del cranio. L'apertura è chiamata forame magno. Normalmente, solo il midollo spinale passa attraverso questa apertura.
Tipo II
In questo caso, sia il
cervelletto sia il
tronco encefalico si estendono nel
foro occipitale. Spesso, si associa ad altre condizioni patologiche come la
spina bifida caratterizzata da uno
sviluppo incompleto del midollo spinale e/o del suo rivestimento di protezione.
Tipo III
È la
forma più grave, ma anche abbastanza rara. Comporta l’
erniazione del cervello e delle
meningi attraverso il
foro occipitale. Comporta gravi disturbi neurologici.
Tipo IV
Si tratta di un cervelletto incompleto o non sviluppato. A volte, è associato con le parti esposte del cranio e del midollo spinale. È la tipologia più rara in assoluto.
Altre condizioni a volte associate alla sindrome di Arnold-Chiari sono:
-
idrocefalo, accumulo eccessivo di liquido cerebrospinale nel cervello
-
siringomielia, sviluppo di una cisti nel canale centrale del midollo spinale
- sindrome del midollo ancorato, malattia progressiva in cui il midollo spinale si attacca alla colonna vertebrale ossea
- curvatura spinale (scoliosi, cifosi)
Sintomi della sindrome di Arnold-Chiari
Alcune persone che soffrono della
sindrome di Arnold-Chiari possono anche non presentare particolari sintomi.
Altrimenti, i
sintomi più comuni sono:
Altri sintomi variano in base al tipo di sindrome cui si soffre ed alla sua gravità.
Di solito, i sintomi più ricorrenti sono:
- dolori che vanno dalla zona posteriore inferiore della testa al collo (spesso acuiti da tosse e starnuti)
- senso di vertigini, problemi di equilibrio e coordinazione
- difficoltà a deglutire
-
apnea del sonno
- debolezza delle corde vocali
- irregolarità nella respirazione
Cura della sindrome di Arnold-Chiari
Occorre fare una valutazione specialistica per verificare alcune abilità che possono essere alterate nella sindrome di Arnold Chiari:
- equilibrio
- manualità
- riflessi
- capacità motorie
Ulteriori test diagnostici efficaci possono essere:
La
risonanza magnetica è il test più utilizzato in questi casi. Gli
antidolorifici possono aiutare a diminuire il dolore.
La
chirurgia è, invece, l'unico trattamento che può
correggere i difetti funzionali o arrestare la progressione del danno al
sistema nervoso centrale, riducendo in maniera significativa ogni sintomo.
Gli obiettivi della chirurgia sono:
- ridurre la pressione sul cervello e il midollo spinale
- ristabilire la normale circolazione del fluido attraverso e intorno alla zona ossea.
Tre sono gli interventi chirurgici più frequenti in questi casi:
-
decompressione della fossa posteriore: è la rimozione di una piccola porzione del fondo del cranio per correggere la struttura ossea irregolare. Questo crea uno spazio aggiuntivo per far circolare il liquido cerebrospinale
-
elettrocauterizzazione: l’uso di correnti elettriche ad alta frequenza per ridurre la parte inferiore del cervelletto
-
laminectomia spinale: rimozione ossea di parte del canale spinale per aumentarne le dimensioni e ridurre la pressione sul cavo e sulle radici nervose.
Se la sindrome di Arnold-Chiari non interferisce in maniera significativa con le attività della vita quotidiana, è possibile anche evitare qualsiasi tipo di trattamento.