Anemia aplastica
I difetti del midollo osseo correlati al suo mancato o ridotto sviluppo, cioè all’aplasia midollare, sono causa di pancitopenia, ovvero d...
Emolisi
Ematologia
Indice del contenuto
Significato di emolisi
L’emolisi è la distruzione prematura dei globuli rossi o eritrociti. L’anemia emolitica si sviluppa se l'attività del midollo osseo non riesce a compensare la perdita degli eritrociti. La gravità dell'anemia dipende dal fatto che l'insorgenza dell’emolisi può essere graduale o brusca e dall'entità della distruzione degli eritrociti.
L’emolisi lieve può essere asintomatica, mentre i sintomi dell'anemia in condizioni di emolisi grave possono addirittura portare in pericolo di vita oppure causare l’angina pectoris o lo scompenso cardio-polmonare.
Emolisi intravascolare
Durante l’emolisi intravascolare, le cellule di emoglobina plasmatica possono sopraffare i sistemi omeostatici in atto per rimuovere le condizioni causate dall’emolisi intravascolare, tra cui:
- emoglobinuria parossistica notturna;
- anemia falciforme;
- talassemie;
- sferocitosi ereditaria;
- stomatocitosi;
- anemie emolitiche microangiopatiche;
- carenza di piruvato chinasi;
- emoglobinuria parossistica;
- grave anemia emolitica autoimmune idiopatica;
- anemia indotta da infezioni;
- malaria;
- bypass cardiopolmonare;
- anemia causata dal funzionamento di una valvola e anemia indotta chimicamente.
Sintomi di emolisi
I segni e i sintomi dell’emolisi sono diversi e, in alcuni casi, assenti (emolisi asintomatica). Le manifestazioni cliniche o segni di emolisi possono comprendere:
- l’emolisi intravascolare;
- carenza di ferro;
- la tachicardia;
- dispnea;
- angina pectoris;
- debolezza;
- calcoli biliari con dolori addominali;
- pelle color bronzo;
- diabete;
- sovraccarico di ferro in pazienti che hanno ricevuto trasfusioni multiple o a chi è stata somministrata erroneamente una terapia di ferro;
- le urine scure possono essere dovute all’emoglobinuria.
Oltre all’emolisi, i pazienti con porpora trombotica trombocitopenica possono presentare:
- febbre;
- problemi neurologici;
- insufficienza renale;
- trombocitopenia.
Le ulcere alle gambe possono svilupparsi nei pazienti con anemia falciforme e altri disturbi emolitici, a causa della diminuzione dei globuli rossi e della deformabilità endoteliale. I pazienti possono segnalare l'uso recente di farmaci che possono causare emolisi immune.
I farmaci che causano emolisi immune sono:
I farmaci che causano emolisi immune sono:
- penicillina;
- chinino;
- chinidina;
- L-dopa.
Nei pazienti con deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi, l’emolisi può essere scatenata da farmaci ossidanti e dallo stress da infezioni.
Cause di emolisi
Le cause di emolisi o della prematura distruzione degli eritrociti sono varie e possono a loro volta determinare patologie quali:
- difetti intrinseci della membrana;
- livelli di emoglobina anormali;
- difetti enzimatici eritrocitari;
- distruzione degli eritrociti da parte del sistema immunitario;
- lesioni meccaniche;
- ipersplenismo.
L’emolisi può essere un fenomeno extravascolare o intravascolare. L’anemia emolitica autoimmune e la sferocitosi ereditaria sono esempi di emolisi extravascolare, perché i globuli rossi vengono distrutti nella milza e in altri tessuti reticolo-endoteliali, mentre l’emolisi intravascolare si verifica in presenza dei seguenti problemi:
- valvole cardiache protesiche;
- deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi;
- coagulazione intravascolare disseminata;
- trasfusione di sangue incompatibile;
- emoglobinuria parossistica notturna.
L'emolisi endomidollare si verifica invece quando i globuli rossi vengono distrutti nel midollo osseo prima del rilascio in circolo. L’emolisi è associata con un rilascio di RBC lattato deidrogenasi. L’emoglobina rilasciata da globuli rossi danneggiati porta a un aumento dei livelli di bilirubina e di urobilinogeno indiretti.
Un paziente con emolisi può avere normali livelli di emoglobina se l'aumento della produzione di RBC corrisponde al suo tasso di distruzione. Tuttavia, i pazienti con lieve emolisi possono sviluppare un’anemia marcata se la produzione di eritrociti viene transitoriamente distrutta da un virus o da altre infezioni. In questo modo, il midollo osseo non potrebbe più compensare l'emolisi in corso.
Alcune deformità scheletriche e del cranio possono verificarsi durante l'infanzia a causa di un marcato aumento dell’emopoiesi e dell'espansione del midollo osseo in presenza di malattie come la talassemia.
Emolisi e streptococco
Il tipo di reazione emolitica visualizzato sull’agar sangue è stata a lungo utilizzata per classificare le diverse tipologie di streptococco. L’emolisi beta è associata alla completa lisi dei globuli rossi che circondano la colonia, mentre l'emolisi alfa è un’emolisi parziale associata con la riduzione dell’emoglobina dei globuli rossi.
Le colonie non emolitiche sono state denominate gamma-emolitiche. L’emolisi è influenzata dalla specie e dall'età dei globuli rossi, nonché da altre proprietà. Lo streptococco del gruppo A è quasi sempre beta-emolitico; invece, quello del gruppo B può essere alfa, beta o gamma emolitico.
La maggior parte dei ceppi di S. pneumoniae sono alfa-emolitici, ma possono causare beta-emolisi durante l'incubazione anaerobica. La maggior parte degli streptococchi orali ed enterococchi sono non emolitici.
La proprietà dell’emolisi non è molto affidabile per l'identificazione assoluta degli streptococchi, ma è ampiamente usata per l'identificazione di S. pyogenes e S. pneumoniae.
Diagnosi di emolisi
La diagnosi di emolisi viene effettuata sulla base del riscontro di un siero itterico per presenza prevalente di bilirubina indiretta e un aumentato numero di reticolociti.
Cura per l'emolisi
La terapia per l'emolisi prevede l'assunzione di acido folico. Non sempre, però, l'acido folico è il trattamento più indicato: nelle forme autoimmuni sono necessarie dosi importanti di steroidi.