Prolastin 1.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione 1 flaconcino in vetro polvere + 1 flaconcino in vetro solvente 40 ml

Il trattamento deve essere iniziato e le prime infusioni devono essere supervisionate da medici con esperienza nelle patologie ostruttive croniche polmonari. Le infusioni successive possono essere somministrate da un operatore sanitario, vedere paragrafo 4.4. La durata del trattamento è a discrezione del medico curante e non è previsto un limite specifico alla durata del trattamento stesso. Posologia. Adulti, inclusi gli anziani: Salvo diversa prescrizione, la dose raccomandata di Prolastin di 60 mg/kg di peso corporeo, somministrata per infusione lenta una volta alla settimana (equivalente a 180 ml di soluzione ricostituita per infusione, contenente 25 mg/ml di inibitore dell’alfa₁-proteinasi (umano) somministrati ad un paziente di 75 kg di peso) è in genere sufficiente a mantenere il livello sierico di inibitore dell’alfa₁-proteinasi costantemente al di sopra degli 80 mg/dl, che corrisponde ad una concentrazione polmonare di 1,3 mcM. Teoricamente tali concentrazioni nel siero e nel fluido di rivestimento epiteliale sono considerate protettive contro un ulteriore peggioramento dell’enfisema polmonare. Popolazione pediatrica: Non c’è esperienza nell’uso di Prolastin nei bambini e negli adolescenti al di sotto dei 18 anni di età. Modo di somministrazione: Prolastin deve essere somministrato esclusivamente per infusione endovenosa dopo ricostituzione. La polvere liofilizzata deve essere disciolta con il solvente (40 ml di acqua per preparazioni iniettabili) come descritto nel paragrafo 6.6 e somministrata usando un adeguato set d’infusione (non incluso). La soluzione così preparata deve essere utilizzata entro 3 ore dalla sua ricostituzione. La velocità di infusione non deve superare gli 0,08 ml/kg/min (equivalente a 6 ml/minuto in un paziente di 75 kg di peso). La velocità di infusione deve essere regolata in base alla tollerabilità per il paziente. Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.

Prolastin non deve essere somministrato a soggetti con: - deficit selettivo di IgA che possiedano anticorpi anti-IgA, dato che questo può portare a reazioni allergiche incluso lo shock anafilattico; - ipersensibilità nota agli inibitori dell’alfa₁-proteinasi o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1 (vedere anche paragrafo 4.4).

Ci si deve attenere alla velocità di infusione raccomandata al paragrafo 4.2. Se si verifica una qualsiasi reazione correlabile alla somministrazione di Prolastin, si deve ridurre la velocità di infusione o interrompere la somministrazione, in base alle condizioni cliniche del paziente. È richiesta particolare attenzione nell’infusione in pazienti con insufficienza cardiaca grave ed in quelli a rischio di sovraccarico circolatorio dato che Prolastin può causare un incremento transitorio del volume ematico. Ipersensibilità: In casi rari, possono verificarsi reazioni di ipersensibilità, anche in pazienti che hanno tollerato un trattamento precedente con l’inibitore dell’alfa₁-proteinasi umano.In caso di gravi reazioni d’ipersensibilità (con calo della pressione arteriosa < 90 mmHg, dispnea o perfino shock anafilattico) l’infusione di Prolastin deve essere interrotta immediatamente e devono essere messi in atto i trattamenti più idonei, se necessario anche quelli per lo shock. Trattamento domiciliare: I dati sull’uso di Prolastin in trattamento domiciliare sono limitati. I rischi potenziali associati al trattamento domiciliare sono correlati alla manipolazione e alla somministrazione del medicinale, oltre che alla gestione delle reazioni avverse. I pazienti in ogni caso devono essere informati sui segni delle reazioni di ipersensibilità. La decisione se un paziente è adatto al trattamento domiciliare viene presa dal medico curante, il quale si deve assicurare che siano state fornite istruzioni adeguate(ad es. riguardo a ricostituzione, uso del set Mix2Vial, assemblaggio del set per infusione endovenosa, tecniche di infusione, tenuta di un diario del trattamento, identificazione delle reazioni avverse e misure da adottare in caso di comparsa di tali reazioni) e che l’uso sia controllato a intervalli regolari. Agenti trasmissibili: Le misure standard adottate per prevenire le infezioni causate dall’uso di medicinali prodotti a partire dal sangue o dal plasma umano includono: la selezione dei donatori, lo screening delle donazioni individuali e del plasma pool per i marcatori d’infezione specifici e l’inclusione, nel processo di produzione, dei passaggi necessari alla rimozione/inattivazione dei virus. Nonostante queste misure, non può essere totalmente escluso il rischio di trasmissione di agenti infettivi quando vengono somministrati prodotti derivati dal sangue o dal plasma umano. Questo riguarda anche virus o altri patogeni di origine sconosciuta od emergenti. Le misure adottate sono considerate efficaci nei confronti dei virus incapsulati come il virus dell’immunodeficienza umana (HIV), il virus dell’epatite B (HBV) e il virus dell’epatite C (HCV). Le misure adottate possono risultare di efficacia limitata contro i virus non-incapsulati come il virus dell’epatite A (HAV) e il parvovirus B19. L’infezione da parvovirus B19 può essere grave per le donne in stato di gravidanza (infezioni fetali) e per gli individui con immunodeficienza o con aumentata eritropoiesi (es. anemia emolitica). Le vaccinazioni appropriate (epatite A e B) devono essere prese in considerazione nei pazienti trattati regolarmente/ripetutamente con inibitori delle proteasi derivati da plasma umano. Tracciabilità: Ogni volta che Prolastin viene somministrato ad un paziente, il nome e il numero di lotto del prodotto devono essere chiaramente registrati, al fine di mantenere un collegamento tra il paziente e il lotto di prodotto utilizzato. Fumo: La terapia con Prolastin non può essere negata ai fumatori. Tuttavia, poiché l’efficacia di Prolastin a livello polmonare viene compromessa dal fumo di tabacco, si raccomanda vivamente la cessazione del fumo. Contenuto di sodio: Questo medicinale contiene 110,4 mg (4,8 mmol) di sodio per flaconcino. Nel caso di un paziente di 75 kg di peso, questo equivale al 24,84% dell’assunzione massima giornaliera raccomandata dall’OMS che corrisponde a 2 g di sodio per un adulto. Ciò deve essere tenuto in considerazione per i pazienti che seguono una dieta a basso contenuto di sodio.

Non sono note interazioni di Prolastin con altri farmaci.

Riassunto del profilo di sicurezza: Il trattamento con Prolastin può causare reazioni note come febbre, sintomi simil-influenzali, dispnea, orticaria, nausea, ecc. Tuttavia, possono manifestarsi reazioni immunologiche non comuni o rare, come con ogni trattamento con proteine, anche quando il paziente non ha mostrato ipersensibilità o reazione allergica a somministrazioni precedenti. Questo include reazioni allergiche come orticaria e dispnea, molto raramente anafilassi (vedere paragrafo 4.4). Sintomi di possibile origine immunologica devono essere valutati prima che il paziente sia nuovamente trattato. Tabella delle reazioni avverse: La tabella presentata di seguito è conforme alla classificazione per sistemi e organi secondo MedDRA (SOC e livello di termine preferito). Le frequenze sono state valutate in base alla seguente convenzione: molto comune (≥1/10); comune (≥1/100, <1/10); non comune (≥1/1.000, <1/100), raro (≥1/10.000, <1/1.000); molto raro (<1/10.000); non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili). In corso di trattamento con Prolastin sono stati riportati i seguenti effetti indesiderati:

Classificazione per sistemi e organi	Non comune ≥1/1.000, <1/100	Raro ≥1/10.000, <1/1000	Molto raro <1/10.000
Disturbi del sistema immunitario	Orticaria	Reazioni da ipersensibilità	Shock anafilattico
Patologie del sistema nervoso	Capogiro/sensazione di intontimento, cefalea
Patologie cardiache		Tachicardia
Patologie vascolari		Ipotensione, Ipertensione
Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche	Dispnea
Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo	Eruzione cutanea
Patologie gastrointestinali	Nausea
Patologie del sistema muscoloscheletrico e del tessuto connettivo	Dolore articolare/artralgia	Dolore dorsale
Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione	Brividi, febbre, sintomi simil-influenzali, dolore toracico

Per informazioni sulla sicurezza virale, vedere paragrafo 4.4. Segnalazione delle reazioni avverse sospette. La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione all’indirizzo www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.

Gravidanza: Per Prolastin non sono disponibili dati clinici relativi a gravidanze esposte. Non sono stati eseguiti studi sugli animali. È necessario essere prudenti nel prescrivere il medicinale a donne in gravidanza. Allattamento: Non è noto se l’inibitore dell’alfa₁-proteinasi sia escreto nel latte materno. L’escrezione dell’inibitore dell’alfa₁-proteinasi nel latte non è stata studiata negli animali. Deve essere presa la decisione se continuare/interrompere l’allattamento o continuare/interrompere la terapia con Prolastin tenendo in considerazione il beneficio dell’allattamento per il bambino e il beneficio della terapia con Prolastin per la donna.

Conservare a temperatura inferiore a 25°C. Non congelare. Una volta ricostituita, la soluzione per infusione non deve essere conservata in frigorifero. Eliminare le frazioni di soluzione inutilizzate seguendo le normative locali.

1 flaconcino di polvere contiene: 1000 mg di inibitore dell’alfa₁-proteinasi umano. 1 ml di soluzione ricostituita contiene 25 mg di inibitore dell’alfa₁-proteinasi (umano). Prodotto dal plasma di donatori umani. Eccipienti con effetti noti: Prolastin contiene 2,76 mg di sodio per ml di soluzione ricostituita (120 mmol/l). Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.

Polvere: sodio cloruro, sodio fosfato monobasico. Solvente: acqua per preparazioni iniettabili.

Non sono noti gli effetti derivanti da sovradosaggio. In caso di sovradosaggio il paziente deve essere accuratamente controllato per l’insorgenza di possibili effetti indesiderati e, nel caso, devono essere instaurate le misure di supporto più idonee.