Tumore delle ossa

Cosa sono le ossa?

Il corpo ha 206 ossa. Le ossa servono per diverse funzioni. In primo luogo, le ossa forniscono la struttura per il corpo e contribuiscono a fornire la sua forma. I muscoli, legati alle ossa, consentono di spostarsi. Senza le ossa, il corpo sarebbe un ammasso di tessuti molli senza struttura, e non si sarebbe in grado di stare in piedi, camminare o spostarsi. In secondo luogo, le ossa aiutano a proteggere gli organi più fragili del corpo.

Per esempio, le ossa del cranio proteggono il cervello, le vertebre della spina dorsale proteggono il midollo spinale, e le costole proteggonoil cuore ed i polmoni. In terzo luogo, le ossa contengono il midollo osseo, che produce le nuove cellule del sangue. Infine, l'aiuto delle ossa è fondamentale per  il controllo vostro corpo di varie proteine e sostanze nutritive tra cui calcio e fosforo.

Cos'è il cancro?

L’organismo è fatto di tante piccole strutture chiamate cellule. Ci sono tipi differenti di cellule che crescono a formare le diverse parti del corpo. Durante la normale crescita e sviluppo, queste cellule continuamente crescono, si dividono, e formano nuove cellule. Questo processo continua per tutta la vita anche dopo l’età della crescita. Le cellule continuano a dividersi e a formare nuove cellule per sostituire le cellule vecchie o danneggiate. In una persona sana, il corpo è in grado di controllare la crescita e la divisione delle cellule in base alle esigenze del corpo. Il cancro sorge quando questo controllo normale delle cellule viene perso e le cellule cominciano a crescere e dividersi senza controllo. Le cellule diventano anormali e hanno funzioni modificate, nei pazienti affetti da cancro. Le cellule tumorali possono diventare molto distruttive per le cellule circostanti.

Ci sono diversi tipi di cancro. Il cancro è solitamente chiamato in base al tipo di cellula che è influenzato. Per esempio, il cancro ai polmoni è causato da cellule fuori controllo che formano i polmoni e il cancro al seno da parte delle cellule che formano il seno. Un tumore è un insieme di cellule anomale raggruppate. Tuttavia, non tutti i tumori sono cancerosi. Un tumore può essere benigno (non canceroso) o maligno (canceroso). I tumori benigni sono di solito meno pericolosi e non sono in grado di diffondersi ad altre parti del corpo. I tumori benigni possono ancora essere pericoloso. Possono continuare a crescere e ad espandersi a livello locale. Questo può portare a compressione e danni alle strutture circostanti. I tumori maligni sono di solito più gravi e possono diffondersi ad altre zone del corpo. La capacità delle cellule cancerose di lasciare la propria posizione iniziale e spostarsi in un'altra posizione del corpo è chiamata metastasi. La metastasi può avvenire da parte delle cellule tumorali, che entrano nel flusso sanguigno del corpo o nel sistema linfatico per viaggiare in altri luoghi nel corpo.

Quando le cellule del cancro vanno in metastasi in altre parti del corpo, conservano ancora il nome dal tipo originale di cellule anormali. Per esempio, se un gruppo di cellule cancerose del seno metastatizza, si parla di carcinoma mammario metastatico, invece che di cancro alle ossa o di cancro del fegato. Diversi tipi di cancro sono in grado di metastatizzare alle ossa. I tipi più comuni di tumore che si diffondono alle ossa sono il cancro del polmone, della mammella, della prostata, della tiroide, del rene.

Tumori derivanti dalle cellule linfatiche o del sangue, incluso il linfoma e mieloma multiplo, frequentemente colpiscono le ossa. Il più delle volte, quando le persone hanno il cancro alle ossa, è causato da un cancro metastatico. È molto meno comune avere un vero e proprio cancro osseo, ossia un tumore che nasce dalle cellule che compongono l'osso. È importante determinare se il cancro dell'osso è generato da un altro sito o da un tumore delle cellule ossee stesse. I trattamenti per i tumori che hanno metastatizzato alle ossa sono spesso scelti in base al tipo di tumore iniziale. 

Che cosa provoca il tumore delle ossa?

Il tumore alle ossa è causato da un problema con le cellule che compongono l'osso. I tumori ossei si verificano più frequentemente in bambini e adolescenti e sono meno comuni negli anziani. Il tumore che coinvolge l'osso negli adulti più anziani è più comunemente il risultato di diffusione metastatica da un altro tumore. Ci sono molti diversi tipi di cancro alle ossa. I più comuni tumori ossei primari includono osteosarcoma, sarcoma di Ewing, condrosarcoma, istiocitoma fibroso maligno, fibrosarcoma, e cordoma.

L’osteosarcoma è il più comune tumore primitivo maligno dell'osso. Colpisce comunemente i maschi tra i 10 ed i 25 anni, meno frequentemente può colpire gli adulti e gli anziani. Si verifica spesso nelle ossa lunghe delle braccia e delle gambe in aree di rapida crescita intorno alle ginocchia e sulle spalle dei bambini. Questo tipo di cancro è spesso molto aggressivo, con rischio di diffusione ai polmoni. In cinque anni il tasso di sopravvivenza è di circa il 65%.

Il sarcoma di Ewing è il tumore osseo più aggressivo e colpisce i giovani tra i 4 ed i 15 anni di età. È più comune nei maschi ed è molto raro in persone con più di 30 anni di età. Si verifica comunemente nel mezzo delle ossa lunghe delle braccia e delle gambe. In tre anni il tasso di sopravvivenza è di circa il 65%, ma questa percentuale è molto più bassa se ci è stata diffusione ai polmoni o ad altri tessuti del corpo.

Il condrosarcoma è il secondo tumore dell'osso più comune e rappresenta circa il 25% di tutti i tumori maligni dell'osso. Questi tumori derivano dalle cellule della cartilagine e possono essere molto aggressivi o relativamente a crescita lenta. A differenza di molti altri tumori ossei, il condrosarcoma è più comune nelle persone oltre 40 anni di età. È leggermente più comune nei maschi e può potenzialmente diffondersi ai polmoni e ai linfonodi. Il condrosarcoma colpisce più comunemente le ossa del bacino e delle anche. La sopravvivenza a cinque anni per la forma aggressiva è di circa il 30%, ma il tasso di sopravvivenza per i tumori a lenta crescita è del 90%.

L’istiocitoma fibroso maligno colpisce i tessuti molli, compresi muscoli, legamenti, tendini e grasso. È il tumore maligno più comune dei tessuti molli in età avanzata, in genere si verifica in persone di età tra i 50 ed i 60 anni. Comunemente colpisce le estremità ed è circa due volte più comune nei maschi che nelle femmine. Questo tipo di tumore ha anche una vasta gamma di gravità. Il tasso di sopravvivenza complessivo a cinque anni è di circa il 35%-60%.

Il fibrosarcoma è molto più raro rispetto agli altri tumori ossei. È più comune nelle persone tra i 35 ed i 55 anni di età. Comunemente colpisce i tessuti molli della gamba dietro il ginocchio. È leggermente più comune nei maschi rispetto alle femmine.

Il cordoma è un tumore molto raro, con una sopravvivenza media di circa sei anni dopo la diagnosi. Essa si verifica negli adulti oltre i 30 anni di età ed è circa due volte più comune nei maschi che nelle femmine. Comunemente colpisce sia l'estremità inferiore che superiore della colonna vertebrale.

Ci sono altri due tipi di cancro relativamente comuni che possono svilupparsi nelle ossa: il linfoma e il mieloma multiplo.

• Il linfoma è un tumore che deriva dalle cellule del sistema immunitario, di solito inizia nei linfonodi, ma può iniziare anche nell'osso. Il mieloma multiplo ha origine nelle ossa, ma non è di solito considerato un tumore osseo, perché è un tumore delle cellule del midollo osseo e non delle cellule ossee. 

Quali sono i sintomi del cancro delle ossa?

Il sintomo più comune di tumore dell'osso è il dolore. Nella maggior parte dei casi, i sintomi diventano via via più gravi con il tempo. Inizialmente, il dolore può essere presente sia di notte che con l’attività. A seconda della crescita del tumore, i pazienti possono avere sintomi per settimane, mesi o anni prima di chiedere ad un medico. In alcuni casi, una massa o un nodulo può formarsi sia sull'osso che nei tessuti circostanti l'osso. Le ossa possono diventare indebolite dal tumore e portare a una frattura dopo un trauma anche lieve. Ciò può avvenire sia con tumori benigni che maligni. Anche i tumori benigni possono diffondersi a livello locale e indebolire l'osso circostante. Se il tumore comprime il nervo che lo circonda può causare dolore, intorpidimento o formicolio alle estremità. Se i vasi sanguigni circostanti sono compressi, può influenzare il flusso di sangue alle estremità. Febbre, brividi, sudorazione notturna e perdita di peso possono verificarsi, ma sono poco comuni. Questi sintomi sono più comuni dopo la diffusione del tumore ad altri tessuti del corpo. 

Come viene diagnosticato il cancro alle ossa?

La prima cosa che il medico farà sarà quella di chiedervi una storia medica completa. Questo darà al medico gli indizi per la diagnosi. Alcuni tipi di cancro sono più comuni nelle persone che hanno familiari stretti che hanno avuto quel tipo di tumore. Alcuni tipi di cancro, in particolare il cancro del polmone, sono più comuni nelle persone che fumano. Una descrizione dei sintomi può aiutare il medico a identificare le possibilità di cancro alle ossa da altre possibili cause. Successivamente, un esame fisico completo può aiutare a trovare la causa dei sintomi. Questo può includere test della forza muscolare, della sensazione al tatto, e di riflessi. Alcuni esami del sangue possono essere prescritti per aiutare a identificare un possibile cancro. Successivamente, il medico probabilmente prescriverà esami di imaging. Prima tra tutte una radiografia ossea, anche se il tumore, se viene individuato molto presto, potrebbe non apparire nella radiografia. La comparsa di un tumore ai raggi X può aiutare a determinare il tipo di tumore e se sia o no maligno. I tumori benigni hanno più probabilità di avere un bordo liscio mentre i tumori maligni hanno più probabilità di avere un bordo irregolare sulla radiografia. Questo perché i tumori benigni normalmente crescono più lentamente e l'osso ha tempo per cercare di circondare il tumore con l'osso normale. I tumori maligni sono più propensi a crescere più rapidamente, non dando all'osso normale la possibilità di circondare il tumore. I raggi X possono anche essere utilizzati per identificare se una frattura si è verificata o se l'osso è stato indebolito ed è a rischio di una frattura potenziale. Una TAC (o tomografia computerizzata) è un test più avanzato. Questo test fornisce un buon dettaglio delle ossa ed è in grado di identificare meglio un possibile tumore. Essa fornisce anche informazioni aggiuntive sulla dimensione e sulla localizzazione del tumore. Una risonanza magnetica è un altro test avanzato che può anche fornire immagini in sezione trasversale del corpo. La risonanza magnetica fornisce un migliore dettaglio dei tessuti molli, dei muscoli, dei tendini, dei legamenti, dei nervi e dei vasi sanguigni rispetto ad una TAC.

La scintigrafia ossea è un test che identifica le aree di rapida crescita o di rimodellamento osseo. La scintigrafia ossea è spesso effettuata per tutto il corpo. Questo test può essere richiesto per vedere se ci sono altre aree di coinvolgimento del tumore osseo in tutto il corpo. Questo test non è specifico per ogni specifico tipo di tumore e può essere positivo con molte altre condizioni tra cui infezioni, fratture, e artrite. Se un tumore viene identificato, il medico userà tutte le informazioni dall’anamnesi e dall’esame obiettivo insieme ai test di laboratorio e di imaging per mettere insieme un elenco di possibili cause (diagnosi differenziale). Il medico può quindi ottenere un campione di biopsia del tumore. La biopsia consiste nel prelievo di un piccolo campione del tumore che può essere esaminato in laboratorio da un patologo (un medico con formazione specifica nella diagnosi dei tessuti) per determinare quale tipo di tumore è. La biopsia può essere ottenuta o attraverso un piccolo ago (agobiopsia) o attraverso una piccola incisione (biopsia incisionale). 

Qual è il trattamento per il cancro alle ossa?

Ci sono molti diversi metodi disponibili per il medico per curare il cancro delle ossa. Il miglior trattamento è scelto sul tipo di cancro alle ossa, sulla posizione del tumore, e su quanto il cancro è aggressivo, e se il tumore ha invaso i tessuti circostanti o distanti (metastasi). Ci sono tre principali tipi di trattamento per il cancro alle ossa: chirurgia, chemioterapia e radioterapia. Questi trattamenti possono essere usati singolarmente o combinati tra loro.

• La chirurgia è spesso usata per trattare il cancro alle ossa. Lo scopo della chirurgia è di solito rimuovere l'intero tumore e la superficie circostante di osso normale. Dopo che il tumore è stato rimosso, un patologo lo esamina per determinare se l’osso normale avvolge completamente il tumore. Se una parte del tumore viene lasciato, può continuare a crescere e diffondersi, il che richiede ulteriori trattamenti. Se il campione del tumore è completamente circondato da cellule normali, c'è una possibilità alta che l'intero tumore sia stato rimosso e meno probabilità di recidive. Storicamente, le amputazioni erano frequentemente utilizzate per rimuovere il cancro alle ossa. Più recenti tecniche hanno ridotto la necessità di ricorrere all’amputazione. In molti casi, il tumore può essere rimosso con un bordo di osso normale, senza bisogno di amputazione. A seconda della quantità di osso rimosso, il chirurgo dovrà sostituire il tessuto in quella posizione. Per le aree più piccole, può essere usato sia cemento osseo o un innesto osseo da un altro luogo nel corpo o dalla banca dell'osso. Per aree più grandi, il chirurgo può mettere innesti più grandi dalla banca dell'osso o impianti metallici. Alcuni di questi impianti metallici hanno la possibilità di allungarsi se usati nei bambini in crescita.
• La chemioterapia consiste nell'uso di vari farmaci usati per cercare di fermare la crescita delle cellule tumorali. La chemioterapia può essere utilizzata prima di un intervento chirurgico per cercare di ridurre il tumore delle ossa per rendere più facile la chirurgia. Può anche essere utilizzata dopo intervento chirurgico per cercare di uccidere eventuali cellule tumorali residue dopo l'intervento.
• La radioterapia utilizza raggi X ad alta energia, indirizzati alla sede del cancro per cercare di uccidere le cellule tumorali. Questo trattamento è dato in piccole dosi giornaliere per un periodo di giorni o mesi. Come per la chemioterapia, la radioterapia può essere usata prima o dopo un intervento chirurgico, a seconda del tipo specifico di tumore. 

Quali sono gli effetti collaterali del trattamento per il cancro delle ossa?

Purtroppo, ci sono rischi ed effetti collaterali con ciascuno dei trattamenti per il cancro alle ossa. I principali rischi associati alla chirurgia comprendono l'infezione, la recidiva del cancro e i danni ai tessuti circostanti. Al fine di rimuovere l'intero tumore e ridurre il rischio di recidiva, parte del tessuto circostante normale deve essere rimosso. A seconda della posizione del tumore, ciò può richiedere la rimozione di porzioni di ossa, muscoli, nervi o vasi sanguigni. Questo potrebbe causare debolezza, perdita di sensibilità, e il rischio di frattura dell'osso residuo. Si potrebbe fare riferimento ad uno specialista in riabilitazione per la terapia fisica e occupazionale dopo l'intervento chirurgico per cercare di migliorare la forza. La chemioterapia utilizza farmaci molto potenti per cercare di uccidere le cellule tumorali. Purtroppo, alcune cellule normali vengono uccise nel processo. I farmaci sono progettati per uccidere le cellule in rapida divisione e crescita. Le cellule normali che sono colpite spesso includono capelli, sangue e cellule che rivestono l'apparato digerente. Gli effetti collaterali comprendono nausea e vomito, perdita di capelli, infezioni, e fatica. Fortunatamente, questi effetti collaterali di solito si risolvono dopo che la chemioterapia è finita. Una buona alimentazione è importante per l’organismo per combattere il cancro. I principali effetti collaterali della radioterapia comprendono affaticamento, perdita di appetito, e danni alla pelle circostante ed ai tessuti molli. La radioterapia precedente all’intervento può anche aumentare il rischio di problemi da ferite da un intervento chirurgico nella stessa area. 

Che cosa riserva il futuro per i pazienti con cancro alle ossa?

C'è stato un progresso molto recente nella comprensione e nel trattamento del cancro alle ossa. Questo ha portato a una più concentrata radioterapia per ridurre il rischio ai tessuti circostanti, migliori combinazioni di farmaci per la chemioterapia con meno rischi ed effetti collaterali, e migliori possibilità di cura, tra cui la chirurgia con recupero degli arti, che diminuisce la necessità di amputazione. Attualmente vi è molto lavoro in corso in ciascuna di queste aree di trattamento, così come indagini sulle cause del cancro. Si spera che una migliore comprensione delle cause specifiche di ogni tipo di  tumore porterà a tecniche di terapia genica per sconfiggere le cellule tumorali specifiche, con un rischio limitato per le altre cellule normali.