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Sindrome uremica emolitica
Ematologia Nefrologia
Indice del contenuto
Che cosa è la sindrome uremica emolitica?
La sindrome uremica emolitica è una condizione causata dalla distruzione anomala dei globuli rossi. Le cellule danneggiate bloccano il sistema di filtraggio nei reni e possono portare a un’infezione renale pericolosa per la vita o a una sindrome epatorenale.
Si sviluppa di solito nei bambini dopo 5-10 giorni di diarrea, spesso con presenza di sangue, causata dall'infezione di alcuni ceppi di batteri di Escherichia coli. Anche gli adulti possono svilupparla a causa dell’Escherichia coli o di altri tipi di infezione, di alcuni farmaci o durante la gravidanza.
E’ una condizione grave, ma il trattamento tempestivo e appropriato porta a una piena ripresa della maggior parte delle persone, specialmente nei bambini piccoli.
Quali sono i sintomi?
I segni e i sintomi della sindrome possono includere:
- Diarrea sanguinante
- Diminuzione della minzione o presenza di sangue nelle urine
- Dolore addominale, vomito e occasionalmente febbre
- Pallore
- Piccoli, inspiegabili lividi o sanguinamenti dal naso e dalla bocca
- Affaticamento e irritabilità
- Confusione
- Alta pressione sanguigna
- Gonfiore del viso, delle mani, dei piedi o dell’intero corpo
Quali sono le cause?
Mentre la causa di sindrome uremica emolitica non è stata stabilita con certezza, i ricercatori ritengono che viene stimolata nel sangue una reazione infiammatoria anomala, che porta le piastrine a formare fanghi in piccoli vasi sanguigni e coaguli di sangue laddove non dovrebbero essercene.
Questo processo utilizza le piastrine e provoca una loro carenza nel resto del corpo. Questa reazione anomala può essere causata da una sostanza chimica non identificata ma che viene prodotta nel plasma sanguigno (la parte liquida e non cellulare del sangue). Gli eventi di attivazione per la sindrome uremica emolitica sono vari, la sindrome può quindi essere:
- enteroemorragica, se causata da Escherichia coli
- scatenata da polmonite dovuta al batterio Streptococcus pneumoniae
- associata ad uso di alcuni farmaci
- associata ad AIDS
- ereditaria, se causata da una mutazione genetica che colpisce il meccanismo di coagulazione del sangue
Quali sono i fattori di rischio?
Il rischio di sviluppare la sindrome uremica emolitica è più elevato per:
- Bambini sotto i 5 anni di età
- Persone oltre i 75 anni
- Persone con alcuni cambiamenti genetici che li rendono più suscettibili
Quali sono le possibili complicazioni?
Può causare complicazioni pericolose per la vita, tra cui:
- Blocco renale, che può essere improvviso (acuto) o svilupparsi nel tempo (cronico)
- Alta pressione sanguigna
- Ictus
- Coma uremico
- Problemi intestinali, come la colite infiammatoria
- Problemi di cuore
- Anemia emolitica microangiopatica
- Piastrinopenia autoimmune
Come si diagnostica?
Per confermare una diagnosi, il medico dovrebbe suggerire test di laboratorio, tra cui:
- Analisi del sangue. Questi test possono determinare se i globuli rossi sono danneggiati. Possono anche rivelare un basso numero di piastrine, un basso numero di globuli rossi, un ldh alto o un livello di creatinina superiore al normale (creatinemia), un prodotto di scarto normalmente rimosso dai reni.
- Test delle urine. Questo test può rilevare livelli anormali di proteine, sangue e segni di infezione nelle urine.
- Campione di feci. Questo test potrebbe rilevare la presenza di Escherichia coli che produce tossine e altri batteri che possono causarla.
Come si cura la sindrome uremica emolitica?
Richiede un trattamento in ospedale. Per facilitare i segni ei sintomi e per prevenire ulteriori problemi, il trattamento potrebbe includere:
- Trasfusione di sangue. Il sangue perduto e gli elettroliti devono essere sostituiti con cura perché i reni non stanno rimuovendo liquidi e rifiuti in modo efficace come dovrebbero fare normalmente.
- Trasfusioni di globuli rossi. Le cellule del sangue rosso, trasfuse attraverso un ago per via endovenosa, possono aiutare a facilitare la reversione dei segni e i sintomi, tra cui brividi, stanchezza, mancanza di respiro, frequenza cardiaca veloce, pelle gialla, urina scura, sintomi dell’anemia.
- Trasfusioni di piastrine. Le trasfusioni di piastrine possono aiutare se si sanguina facilmente.
- Scambio di plasma. Il plasma è la parte del sangue che supporta la circolazione delle cellule del sangue e delle piastrine. A volte, viene utilizzata una macchina per liberare il sangue dal proprio plasma e sostituirlo con plasma fresco o congelato.
- Dialisi renale. A volte, è necessaria la dialisi per filtrare i rifiuti e il liquido in eccesso dal sangue. La dialisi è di solito un trattamento temporaneo fino a quando i reni iniziano a funzionare adeguatamente di nuovo, ma se è presente un danno significativo al rene, potrebbe essere necessaria una dialisi a lungo termine.
Il trattamento appropriato porta a una piena ripresa per la maggior parte delle persone con questa patologia, specialmente i bambini piccoli. Se il danno sembra sia durevole, il medico potrebbe raccomandare un farmaco per abbassare la pressione sanguigna, per prevenire o ritardare ulteriori danni ai reni. Potrebbe anche raccomandare visite di follow-up per valutare ogni anno la funzione renale per cinque anni.
La sindrome uremica emolitica non comune è generalmente trattata con uno scambio di plasma. Il medico potrebbe anche raccomandare un farmaco che può impedire la distruzione continua di cellule sane.
Come si può prevenire?
Proteggersi dalle infezioni da Escherichia coli e da altre malattie alimentari seguendo questi suggerimenti:
- Evitare il latte, il succo e il sidro non pastorizzati.
- Lavare le mani prima di mangiare e dopo aver utilizzato il bagno.
- Pulire gli utensili e le superfici alimentari spesso.
- Cuocere la carne ad una temperatura interna di almeno 160 gradi Fahrenheit.
- Scongelare la carne nel forno a microonde o nel frigorifero.
- Conservare gli alimenti crudi separati dagli alimenti pronti per mangiare. Non mettere carne cotta su piastre precedentemente contaminate da carne cruda.
- Conservare la carne dentro ad un contenitore in frigorifero per ridurre il rischio di liquidi come sangue che sgocciolano sui prodotti.
- Evitare aree di immondizia.
- Non nuotare se si ha la diarrea.