Che cos'è la sindrome di Gardner-Diamond?
La
sindrome di Gardner-Diamond fa parte, insieme alla
porpora patomimica e alla
porpora psicogena, del più vasto capitolo delle
sindromi delle ecchimosi dolorose; la
sindrome di Gardner-Diamond è la sindrome di
autosensibilizzazione alle proprie emazie (cioè i propri globuli rossi).
Questa rara sindrome è stata descritta da
Gardner e
Diamond in una paziente che reagiva alle sue stesse emazie; in seguito, fu dimostrato che in alcuni pazienti le
ecchimosi potevano essere riprodotte anche mediante iniezione di DNA, di emoglobina, di membrane di globulo rosso.
La sindrome delle ecchimosi dolorose colpisce quasi esclusivamente le donne; le manifestazioni cutanee comprendono ecchimosi multiple del diametro di alcuni centimetri, localizzate spesso sulle cosce; sono piuttosto profonde ed infiltrate, e spesso sono dolenti; non sono presenti anomalie della coagulazione, né sanguinamenti in altre sedi, e neppure segni clinici o biologici di vasculite.
Come detto, la sindrome delle ecchimosi dolorose può essere dovuta a tre eziologie:
- la porpora patomimica, in cui le ecchimosi sono causate da manovre diverse – pizzicamento, suzione – che il soggetto non ammette di eseguire
- la sindrome di Gardner-Diamond
- la porpora psicogena, in cui le ecchimosi comparirebbero spontaneamente, senza atti lesivi deliberati e senza “autosensibilizzazione”.
Il comune denominatore è costituito dall’insorgenza delle ecchimosi nei periodi di difficoltà psicologica in donne che hanno già subito numerosi interventi chirurgici. Questi casi traggono vantaggio da un approccio psicoterapeutico.
Quali sono le cause della sindrome di Gardner-Diamond?
La
sindrome di Gardner-Diamond è dovuta a ipersensibilità nei confronti di un componente della membrana eritrocitaria.
Quali sono i sintomi della sindrome di Gardner-Diamond?
La
sindrome di Gardner-Diamond è caratterizzata dalla comparsa di ricorrenti ecchimosi dolorose comunemente situate sugli arti e/o sul viso. Queste ecchimosi non sono pruriginose e scompaiono in una settimana circa lasciando un colore livido.
Come si diagnostica la sindrome di Gardner-Diamond?
La
sindrome di Gardner-Diamond può essere diagnosticata con una
biopsia cutanea. Una
visita psichiatrica può, inoltre, evidenziare multipli eventi stressanti quotidiani oppure una concomitante patologia di ordine psicologico.
La conferma della diagnosi si può ottenere iniettando una piccola quantità di sangue del paziente nella pelle dell’avambraccio o della regione scapolare facendo una controprova sul lato opposto con una soluzione salina.
Dopo 24-48 ore, in caso di
sindrome di Gardner-Diamond si osserverà, nel sito di iniezione, una ecchimosi rotondeggiante dolorosa, simile a quelle che compaiono spontaneamente.
Quali sono i trattamenti per la sindrome di Gardner-Diamond?
Non esiste una terapia specifica per la
sindrome di Gardner-Diamond.