Sindrome di Benedikt

Cos'è la sindrome di Benedikt?

La sindrome di Benedikt anche conosciuta col nome di sindrome del nucleo rosso inferiore è una sindrome alterna, cioè una sindrome neurologica motorio-sensitiva da occlusione dell’arteria basilare (altre sindromi alterne interessano l’arteria cerebrale media e il nucleo lenticolare).

Questa condizione è un tipo raro di malattia, come la sindrome di Werner, causata da infarto della circolazione posteriore al cervello, con una gamma di manifestazioni sintomatiche neurologiche che colpiscono il mesencefalo, dove ha origine il nervo trocleare,  il cervelletto e altre aree correlate.

Gli organi interessati da questa condizione sono: III paio di nervi cranici, il nucleo rosso, il tegmento mesencefalico, il peduncolo cerebrale superiore, il tratto corticospinale e il cervelletto.

La sindrome viene diagnosticata tramite rmn, tac e angiografia.

I fattori di rischio sono condizioni secondarie come la leucoaraiosi, caratterizzata dalla diminuzione della densità vascolare.

Quali sono i sintomi della sindrome?

I sintomi più comuni sono i seguenti:

• Disturbi neurologici.

• Paralisi (come per la sindrome di sindrome di wallenberg) del III nervo cranico omolaterale. Questa condizione deriva dal danneggiamento del terzo nervo craniale. Il nervo oculomotore controlla la maggior parte dei movimenti muscolari dell’occhio, quindi la sua lesione compromette il movimento normale dell’occhio stesso. Inoltre, il nervo controlla il muscolo della palpebra e il muscolo responsabile della restrizione della pupilla. La limitazione del movimento oculare è in generale piuttosto severa e l’individuo affetto non è in grado di mantenere il normale allineamento degli occhi quando guarda in una direzione, portando allo strabismo e, conseguentemente, alla diplopia monoculare (cioè la visione doppia da un solo occhio).

• Atassia cerebellare. L’atassia consiste nella mancanza della coordinazione volontaria dei muscoli di movimento; è una manifestazione clinica non specifica che implica la disfunzione di parti del sistema nervoso che coordinano il movimento, in questo caso del cerebello. L’atassia cerebellare indica quindi la presenza di una disfunzione nel cervelletto responsabile, quest’ultimo, di integrare una parte significativa di informazioni neurali che sono utilizzate nella coordinazione del movimento e nella pianificazione di esso.

• Tremore;

• Ptosi palpebrale, cioè l’abbassamento di una o entrambe le palpebre.

• Perdita di equilibrio;

• Emiparesi (cioè una paresi parziale) limitata alla parte interessata;

• Emiatassia controlaterale.

La sindrome di Benedikt ha cause e sintomatologia molto simile alla sindrome di weber. La differenza principale sta nel fatto che la sindrome di weber è più associata al sintomo dell’emiplegia (cioè paralisi), mentre la sindrome di benedikt all’emiatassia.

Quali sono le cause?

La sindrome di Benedikt è causata da una lesione (emorragia, tumore) del tegmento mesencefalico e del cervelletto. Essa può essere causata anche da:

• aterosclerosi;
• infarto cerebrale e ictus emorragico;
• tumori;
• trombosi cerebrale;
• occlusione dell’arteria cerebrale posteriore, cioè l’arteria che fornisce sangue ossigenato al lobo occipitale del cervello;
• emorragie;
• neoplasie;
• mav cerebrale;
• sifilide, con insufficiente vascolarizzazione della zona interessata.

Esiste una cura per la sindrome di Benedikt? ?

La cura da seguire dipende dalla causa sottostante la condizione.
La stimolazione profonda del cervello rappresenta un modo per alleviare i sintomi causati dalla sindrome, in particolare dei tremori. Questa tecnica è una procedura neurologica che è stata introdotta nel 1987 e prevede l’impianto di un dispositivo medico, chiamato neurostimolatore (conosciuto anche come pacemaker del cervello), che invia attraverso degli elettrodi impulsi elettrici a parti specifiche del cervello.

La stimolazione profonda ha dato buoni risultati terapeutici nella cura di condizioni quali: morbo di parkinson e parkinson vascolare, tremore essenziale, distonia, dolore cronico, depressione, disordine ossessivo-compulsivo.