Otosclerosi

L'otosclerosi è un disturbo conseguente a un indurimento anormale del tessuto dell’orecchio, causato generalmente da un anomalo rimodellamento osseo dell'orecchio medio: l’otosclerosi interrompe dunque la capacità del suono di viaggiare dall'orecchio medio all'orecchio interno.

Si tratta di una malattia distrofica, ereditaria, che colpisce la capsula ossea che riveste l'orecchio interno: durante questo processo, il tessuto osseo vecchio viene sostituito con tessuto nuovo.

In un udito sano le onde sonore nell'aria vengono modificate in segnali elettrochimici all'interno dell'orecchio. Il nervo uditivo poi trasporta questi segnali al cervello.

Le onde sonore entrano nell'orecchio esterno e viaggiano attraverso il canale uditivo fino al timpano, facendolo vibrare. Queste vibrazioni giungono poi al martello, all’incudine ed alla staffa, tre ossicini dell’orecchio medio che amplificano le vibrazioni sonore e le inviano all’orecchio interno.

Grazie ad alcune sostanze chimiche, poi, un segnale elettrico viene trasportato dal nervo uditivo al cervello. Il risultato finale è un suono riconoscibile.

Il principale sintomo dell'otosclerosi è l'ipoacusia, ossia una forma di sordità. Inizialmente l'ipoacusia è solamente trasmissiva (il danno è cioè relativo alle parti dell'orecchio che sono deputate alla trasmissione meccanica delle onde sonore); in seguito si registra anche un'ipoacusia di tipo neurosensoriale (il danno è cioè a carico o delle cellule uditive o delle fibre del nervo acustico).

In alcuni soggetti colpiti da otosclerosi si manifesta un fenomeno denominato paracusia di Willis, tale fenomeno è caratterizzato dal fatto che l'intelligibilità è relativamente migliore quando il soggetto si trova in un ambiente rumoroso piuttosto che in uno silenzioso. Altro sintomo a carico dei soggetti affetti da otosclerosi è la manifestazione di acufeni.

L’otosclerosi è spesso causata da un disturbo della staffa: quando questo piccolo osso non è in grado di vibrare, il suono non viaggia attraverso l'orecchio e l'udito è compromesso.

Tale disturbo alla staffa può essere causato da:

L’otosclerosi è un disturbo ereditario che colpisce con più frequenza donne bianche di mezza età.

L'otosclerosi può essere diagnosticata con:

Il trattamento dell'otosclerosi prevede il ricorso alla sola chirurgia, in quanto il trattamento medico dell'otosclerosi non viene più eseguito da anni. Gli interventi chirurgici per l'otosclerosi sono essenzialmente di due tipi: stapedectomia (che consiste nell'asportazione totale della staffa, compresa la platina) e stapedotomia (che prevede l'asportazione totale della staffa, ma non della platina).

La conformazione complessa dell’orecchio rende difficile uno studio accurato di questa parte del corpo umano, anche perché non è possibile rimuovere e analizzare campioni dell'orecchio interno da pazienti vivi. Molti scienziati e ricercatori provano così a combinare gli studi biologici con le moderne tecnologie informatiche e le storie cliniche dei pazienti, alla ricerca di indizi utili per scovare nuove cause e possibili trattamenti per l’otosclerosi.

Studi genetici e ricerche con nuovi dispositivi farmacologici impiantati su animali, potrebbero portare ad un notevole passo in avanti nella ricerca anche sull’uomo.