Necrolisi epidermica tossica

Necrolisi epidermica tossica o NET o Sindrome di Lyell: cos'è?

La necrolisi epidermica tossica o sindrome di Lyell è una rara e grave patologia che si caratterizza dall’improvviso formarsi di bolle o distacco dell’intera epidermide, come se la pelle si fosse ustionata, ma in assenza di ustione.

La necrolisi epidermica tossica, detta anche NET, può interessare oltre il 30% della superficie cutanea. Inoltre, questa grave patologia comporta la formazione di erosioni anche nelle aree mucose della bocca e dei genitali.

Fa perdere grandi quantità di liquidi ed elettroliti e spesso porta il soggetto a non essere più in grado di alimentarsi o di aprire gli occhi. La causa della NET è, molto probabilmente, dovuta ad un alterato metabolismo dei farmaci che, in alcuni pazienti, scatena questo tipo di reazione dopo l’assunzione di determinati medicinali.

Cos'è un eritema polimorfo? Quali sono le cause?

L’eritema polimorfo è una patologia che interessa la pelle e consiste in un’infiammazione improvvisa della pelle (con bolle o erosioni) causata dell’assunzione di alcuni farmaci specifici o alla presenza di agenti infettivi.

L’eritema polimorfo o multiforme deve il proprio nome al fatto che l’irritazione che provoca quest’ultimo può assumere diverse forme (ad esempio, eritema bolloso, vescicoloso, con croste, e così via).

Per ciò che concerne la sua morfologia, esso si presenta a forma di coccarda, con un’estensione che varia tra 1 e 3 centimetri e, solitamente, si caratterizza per avere 3 anelli concentrici; le parti del corpo più colpite da questo tipo di patologia sono il volto, le mani, i piedi, gli avambracci e le superfici mucose.

Necrolisi epidermica tossica: sintomi

I primi sintomi della necrolisi epidermica tossica si manifestano, nella maggior parte dei casi, in un periodo di tempo che oscilla fra la prima e le 3 settimane successive rispetto all’assunzione del farmaco responsabile di tale reazione.

I pazienti avvertono cefalea, malessere generale, febbre, congiuntivite e tosse. Successivamente, i soggetti affetti da necrolisi epidermica tossica manifestano delle macchie sul corpo (soprattutto nella parte superiore) che poi si trasformano in grosse bolle che poi si sfaldano nel giro di pochi giorni.

Sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica

La necrolisi epidermica tossica viene spesso associata alla sindrome di Stevens-Johnson (ssj) a causa delle forti somiglianze fra le due patologie; sono infatti entrambe delle reazioni cutanee dovute all’assunzione di particolari farmaci (il più delle volte sulfonamidi, antiepilettici e antinfiammatori).

L’aspetto che, invece, differenzia maggiormente la necrolisi epidermica tossica e la sindrome di Stevens-Johnson è la loro distribuzione sulla superficie corporea: si parla infatti di più del 30% nel primo caso e meno del 10% nel secondo caso. Inoltre, l’assunzione dei medicinali provoca più del 50% dei casi di sindrome di Stevens-Johnson e fino al 95% dei casi di necrolisi epidermica tossica ed il tasso di mortalità ad essi associato va dall’1% al 5% nella prima patologia e del 25% nella seconda.

Necrolisi Epidermica Tossica: come trattarla?

A causa dell’importante gravità e rischio della necrolisi epidermica tossica, le persone affette da tale patologia dovrebbero essere ricoverate tempestivamente in un reparto di dermatologia (se non addirittura in terapia intensiva) in modo da poter aumentare le probabilità di efficacia del trattamento.

Ovviamente, il farmaco che ha causato la NET deve essere immediatamente sospeso e i pazienti vengono isolati in modo da evitare che essi contraggano altre infezioni.

Un possibile trattamento per sconfiggere la necrolisi epidermica tossica consiste nella somministrazione di ciclosporina, poiché quest’ultima è in grado di ridurre di 2/3 giorni la durata della malattia in fase attiva (anche se, al contempo, può aumentare il rischio di infezioni e può nascondere una possibile sepsi).

Un altro possibile trattamento può essere la plasmaferesi che ha il compito di eliminare gli anticorpi dei farmaci. Tuttavia, al momento, gli studi sull’efficacia di questi trattamenti sono contrastanti e l’unica cura certa da iniziare tempestivamente è quella della cute con distacco del lembi di cute morta e l’applicazione di unguento cicatrizzante a base di PEG Allantoina.