Arteriopatia periferica
L’arteriopatia periferica è una malattia dell'apparato circolatorio caratterizzata dal progressivo restringimento delle arterie, con cons...
Malattia della valvola aortica bicuspide
Cardiochirurgia Cardiologia
Cos'è
La valvola aortica è una valvola a senso unico che collega il cuore all’aorta, la principale arteria che trasporta sangue ricco di ossigeno a tutto l’organismo. Normalmente, la valvola è composta da tre lembi di tessuto che, aprendosi e chiudendosi più o meno intensamente, sono in grado di regolare il flusso di sangue in uscita dal cuore ed evitare un eventuale reflusso.
Nella malattia della valvola aortica bicuspide (bavd, dall’inglese bicuspide atroci valve disease), la valvola, anziché avere tre lembi di tessuto, ne ha solo due (per questo il termine bicuspide). Con tale deformità, non è in grado di funzionare correttamente, ma può non dare sintomi o problemi per anni.
Alcuni studi recenti sostengono che tale deformità è causata da disturbi del tessuto connettivo che, tra l’altro, possono causare ulteriori malfunzionamenti del sistema cardiocircolatorio. Le persone affette da questa malattia spesso hanno anche problemi alle arterie coronarie, aneurisma dell’aorta, disturbi dell’aorta addominale (cioè quella porzione di aorta che passa dal torace, attraverso il diaframma, all’addome) e instabilità della pressione sanguigna.
Cause
La causa che scatena questa patologia è tuttora non molto chiara. Risulta noto che i due lembi che andranno a costituire la valvola patologica si sviluppano durante i primi stadi della gravidanza e che il difetto è presente alla nascita (quindi congenito).
Circa il 2% della popolazione è affetto da questa patologia e si sa che è doppiamente più comune negli uomini rispetto alle donne.
Sintomi
Nonostante la malformazione della valvola sia presente già dalla nascita, spesso rimane non diagnosticata fino all’età adulta in quanto la valvola può funzionare correttamente per anni senza dare alcun sintomo. Raramente, questa malattia è così grave che alla nascita il neonato sviluppa un'insufficienza cardiaca grave. Più comunemente, i pazienti durante l’infanzia e l’età scolare presentano mormorii e i sintomi cominciano a svilupparsi verso la mezza età. Ma è utile fare accertamenti precoci in caso di sospetto o familiarità per questa patologia. Spesso accade che si depositi del calcio sui lembi che costituiscono la valvola, causando un indurimento e un restringimento, noto come stenosi.
Con l’aumentare della stenosi, il cuore deve pompare più vigorosamente per far passare il sangue attraverso la valvola, le sue pareti si ispessiscono ( ipertrofia) eper infine dilatarsi ( dialatazione e scompenso). I sintomi di una stenosi valvola sono dolore toracico, fiato corto, vertigini o svenimenti causati da un ridotto afflusso di sangue al cervello.
Talora alla stenosi si associa una insufficiente chiusura, un rigurgito che è noto come insufficienza valvolare aortica. Il doppio danno ( steno insufficienza ) ovviamente peggiora i sintomi ed accelera la malattia.
Con il passare del tempo e al peggiorare della patologia, i sintomi si fanno sempre più frequenti e compaiono anche quando si è a riposo. Quando un medico specialista ausculta il cuore sente mormorii tipici.
Diagnosi
All’inizio i primi sintomi accusati, come il fiato corto, solitamente vengono riportati al medico di base, il quale provvederà ad una visita accurata per auscultare eventuali rumori cardiaci. Quando i sintomi del paziente e i rumori percepiti attraverso la visita possono far pensare all’insufficienza valvolare aortica, il medico indirizzerà il paziente da uno specialista per un controllo ecocardiografico urgente.
Gli specialisti utilizzano l’ecocardiogramma (ultrasuoni) transtoracico (non invasivo) ed anche quello transesofageo (esame effettuato attraverso l’esofago, sempre con ultrasuoni), più raramente la TC (tomografia computerizzata) e LA risonanza magnetica (rm) del cuore per valutare il cuore stesso, le valvole e l’aorta.
Complicazioni
Sì, circa il 30% dei pazienti affetti dalla malattia della valvola aortica bicuspide sviluppa complicazioni. Alcune di queste possono essere anche molto serie e persino mortali. Per questo motivo, le persone a cui viene diagnosticata tale malattia devono sottoporsi regolarmente a controlli per scongiurare un peggioramento delle condizioni cliniche.
Le principali complicazioni sono:
- Sincope e arresto cardiaco: alcune volte può capitare che una valvola stenotica (ristretta) causi un sovraccarico di lavoro per il ventricolo sinistro che deve pompare più sangue del dovuto e che quindi tende ad allargarsi. Tale condizione causa una insufficienza ventricolare, cioè un’incapacità del ventricolo di pompare correttamente il sangue, che può portare ad arresto cardiaco.
- Aneurisma e dissecazione dell’aorta: il disturbo del tessuto connettivo che causa la malattia può anche interessare tessuti che compongono le pareti dell’aorta. Con il progressivo degenerare dei tessuti, le pareti dell’aorta perdono la loro robustezza facendola deformare. In alcuni casi, ciò può causare un aneurisma, cioè un rigonfiamento dell’aorta in cui le pareti sono tirate e ristrette. L’aneurisma può rompersi o lo strato interno o quello esterno dell’aorta, causando così una dissecazione. La rottura e la dissecazione della aorta sono delle emergenze con altissima mortalità.
Cura
Nei casi più gravi, quando la malformazione è presente sin dalla nascita o nella prima infanzia, l’intervento chirurgico deve essere eseguito il prima possibile per risolvere la complicazione. In altri casi, si può andare avanti una vita intera senza venire a conoscenza di essere affetti da tale patologia.
Circa l’80% delle persone affetta dalla malattia della valvola aortica bicuspide richiede un intervento chirurgico per sostituire la valvola ed eventualmente una porzione di aorta, solitamente intorno ai 30-40 anni.
Quando è presente il rigurgito, talora la valvola può essere riparata senza essere sostituita.