Leucemia acuta

Che cos’è la leucemia?

La leucemia è un tumore dei globuli bianchi. I sintomi della leucemia includono:

• pallore
• stanchezza
• affanno
• ripetute infezioni in poco tempo

Quando si parla di leucemia acuta significa che la malattia progredisce rapidamente e in modo aggressivo, richiedendo quindi cure immediate.

Cosa è il midollo osseo?

Tutte le cellule del sangue nel corpo sono prodotte dal midollo osseo. Il midollo osseo è un materiale spugnoso che si trova all’interno delle ossa, è molto importante perché produce delle cellule speciali chiamate cellule staminali. Le cellule staminali sono indispensabili in quanto permettono di creare altre cellule specializzate che portano a termine delle funzioni importanti. Le cellule staminali nel midollo osseo producono tre importanti tipi di cellule:

• globuli rossi: trasportano l’ossigeno nel corpo
• globuli bianchi: aiutano a combattere le infezioni
• piastrine: permettono di bloccare la perdita di sangue dopo una lesione

Generalmente il midollo osseo produce cellule staminali che maturano poi in cellule del sangue “adulte”. Tuttavia, nei casi di leucemia acuta, il midollo osseo colpito inizia a rilasciare un ingente numero di globuli bianchi immaturi conosciuti come cellule blastiche. I globuli bianchi immaturi iniziano rapidamente a distruggere il normale equilibrio delle cellule nel sangue. Ciò significa che il corpo non ha abbastanza globuli rossi o piastrine, innescando i sintomi dell’anemia, quali affaticamento e aumento del rischio di eccessivo sanguinamento. Inoltre, se i globuli bianchi non sono ben formati sono meno efficaci nel combattere batteri e virus, rendendo più vulnerabili alle infezioni. Se non curata, una leucemia acuta causa la morte.

Quali sono i tipi di leucemia acuta?

La leucemia acuta è classificata in base al tipo di globuli bianchi colpiti dal tumore. Ci sono due principali tipi di globuli bianchi:

• linfociti: usati per combattere le infezioni virali
• cellule mieloidi: che hanno diverse funzioni, come combattere le infezioni batteriche e difendere il corpo contro i parassiti

Esistono due tipi di leucemia acuta correlati ai due principali tipi di globuli bianchi e sono:

• Leucemia linfoblastica acuta: che è il tumore dei linfociti
• leucemia mieloide acuta: che è il tumore delle cellule mieloidi

Quali sono i sintomi della leucemia acuta?

La maggior parte dei sintomi della leucemia acuta sono causati dalla mancanza di cellule del sangue sane nel corpo. I sintomi generalmente si percepiscono lentamente prima di una rapida crescita, peggiorando non appena aumenta il numero di cellule blastiche nel sangue. I sintomi della leucemia acuta includono:

• pallore della pelle
• spossatezza
• affanno
• ripetute infezioni in poco tempo
• sanguinamento inusuale e frequente, come sanguinamento delle gengive e del naso
• temperatura corporea alta (febbre) a 38°C o superiore
• sudorazione eccessiva
• dolore alle ossa e ai legamenti
• pelle soggetta a lividi
• nodi linfatici (ghiandole) ingrossate
• fegato ingrossato
• milza ingrossata
• perdita di peso

In alcuni casi di leucemia acuta, le cellule colpite possono diffondersi nel sistema nervoso centrale attraverso la circolazione del sangue. Ciò può innescare una serie di sintomi neurologici (correlati al cervello e al sistema nervoso) che includono:

• mal di testa
• vomito
• vista sfocata
• capogiri

Chi è colpito da leucemia acuta?

Nonostante sia una malattia generalmente non comune, la leucemia acuta è il tipo di tumore più frequente nei bambini. Approssimativamente un bambino su 2000 sviluppa la malattia. Circa l’85% dei casi di leucemia acuta si manifesta in bambini al di sotto dei 15 anni e la maggior parte dei casi si verifica in bambini dai 2 ai 5 anni di età. La causa o le cause della leucemia acuta non sono chiare, ma i fattori di rischio conosciuti sono:

• esposizione ad alti livelli di radiazione
• esposizione al benzene, che è una sostanza chimica usata nella manifattura e si trova anche nelle sigarette

Quali sono le cause della leucemia acuta?

La leucemia acuta inizia con un’alterazione della struttura dell'acido deossiribonucleico (DNA) che si trova nelle cellule staminali, responsabili della produzione dei globuli bianchi. Ciò che si verifica è una mutazione genetica. Il DNA fornisce alle cellule una serie di istruzioni, come crescere e riprodursi. La mutazione del DNA cambia queste istruzioni e fa in modo che le cellule staminali producano molti più globuli bianchi del necessario. I globuli bianchi, inoltre, sono prodotti nella fase in cui sono ancora immaturi e, quindi, non sono ancora capaci di combattere le infezioni come nel caso dei globuli bianchi sani e “adulti”. Il numero di cellule immature (cellule blastiche) cresce rapidamente, portando ad una corrispondente decrescita dei globuli rossi e delle piastrine. La riduzione di altri tipi di cellule del sangue sane provoca molti dei sintomi della leucemia acuta. Non si conosce quale sia la causa scatenante dello sviluppo della malattia e le causa delle mutazione iniziale delle cellule staminali. Molti esperti credono che probabilmente le cause scatenanti della leucemia acuta dell’infanzia siano differenti da quelle dell’età adulta.

Quali sono le possibili cause della leucemia acuta nell’infanzia?

Si pensa che circa il 5% dei casi di leucemia acuta nell’infanzia siano causati da disordini genetici correlati. Per esempio, la percentuale di leucemia acuta tende a essere più alta nei bambini con la sindrome di Down (una malattia genetica che colpisce il normale sviluppo fisico e causa difficoltà di apprendimento da lievi a moderate). L’esposizione alle radiazioni, sia prima della nascita sia dopo, è un fattore di rischio certo. Tuttavia, il livello di radiazioni dovrebbe essere molto alto, come la quantità rilasciata durante l’incidente al reattore nucleare di Cernobyl. A causa del potenziale rischio che apportano le radiazioni ai bambini non nati, le tecniche mediche e le attrezzature che prevedono l’uso di radiazioni, come i raggi X, sono raramente usate nelle donne incinte. Molti casi di leucemia acuta nell’infanzia si verificano in bambini che non hanno casi precedenti di malattia in famiglia o che non sono stati esposti a radiazioni.

Cosa afferma la teoria del “doppio colpo”?

Molti esperti sostengono ciò che viene chiamata la teoria del “doppio colpo” per quanto riguarda la leucemia acuta infantile. La teoria del “doppio colpo” afferma che un piccolo numero di bambini sono nati con una preesistente vulnerabilità a sviluppare la leucemia acuta, come una mutazione genetica. Tuttavia, la teoria suggerisce che i bambini restino in salute fin quando non sono esposti a una seconda causa scatenante (un secondo colpo) dovuta all’ambiente, necessaria per far sviluppare la malattia. Molti ricercatori credono che la seconda causa scatenante sia collegata a un’infezione durante l’infanzia.

Qual'è il ruolo delle infezioni nella leucemia acuta?

Una teoria suggerisce che i bambini con una preesistente vulnerabilità allo sviluppo della leucemia acuta, i quali non sono stati esposti a infezione nella primissima infanzia, possano sviluppare un sistema immunitario immaturo. Nel momento in cui il loro sistema immunitario deve far fronte a un’infezione, in qualche modo funziona male e causa una mutazione delle cellule staminali. La prova di questa teoria è che i bambini che frequentano i gruppi di gioco da piccolissimi sono meno soggetti allo sviluppo della leucemia acuta rispetto a quelli che non li frequentano. I bambini che frequentano altri bambini sin dalla tenera età sono esposti alle infezioni infantili comuni che attivano e rinforzano il loro sistema immunitario, rendendosi così più elastici a qualsiasi altra infezione. Un teoria alternativa prevede che la leucemia acuta possa essere il risultato di un aumento di mescolanze di popolazioni diverse. Per esempio, quando le persone si trasferiscono da una città all’altra: questo fattore può esporre i bambini con una preesistente vulnerabilità allo sviluppo della leucemia acuta e alle infezioni che il loro sistema immunitario non ha imparato a riconoscere o trattare. Ciò può scatenare una simile disfunzione e causare una mutazione delle cellule staminali. Tuttavia, queste teorie non portano ad affermare che la leucemia acuta sia contagiosa ma che essa possa essere causata da una rara reazione all’infezione.

Quali fattori ambientali potrebbero scatenare la leucemia?

Gli esperti hanno condotto delle ricerche per verificare se alcuni fattori ambientali siano in grado di scatenare la leucemia acuta. Questi sono:

• vicinanza ad una centrale nucleare
• vicinanza ad una centrale elettrica
• vicinanza ad una costruzione o una struttura che rilascia radiazioni elettromagnetiche, come un ripetitore telefonico

Al momento non c’è prova che confermi che ciascuno di questi fattori ambientali aumenti il rischio di sviluppare la malattia.

Quali sono le possibili cause scatenanti della leucemia acuta negli adulti?

L’esposizione al benzene è un fattore di rischio riscontrabile nella leucemia acuta negli adulti. Il benzene si trova nel petrolio ed è anche usato nell’industria della gomma. Tuttavia, sussistono seri controlli per proteggere le persone da un’esposizione prolungata. Il benzene si trova anche nelle sigarette e ciò può spiegare perché i fumatori sono tre volte più soggetti a sviluppare una leucemia acuta rispetto ai non fumatori. Le persone che si sono sottoposte a chemioterapia e radioterapia per curare altri tumori precedenti hanno anche maggior possibilità di sviluppare una leucemia acuta. Come nella leucemia acuta infantile, l’esposizione ad alti livelli di radiazione è altrettanto un fattore di rischio. Le persone che trascorrono lunghi periodi di tempo in aereo possono essere anche più a rischio in quanto l’alta quota provoca una protezione inferiore rispetto alle radiazioni solari. Tuttavia, questo rischio diventa serio solo nel caso in cui si sia volato come minimo per 5000 ore.

Come si cura la leucemia acuta?

I bambini reagiscono bene alle cure per la leucemia linfoblastica acuta, molti di loro raggiungono una remissione (un periodo di tempo dove sono esenti dai sintomi) dai loro sintomi e l’86% guarisce completamente. Negli adulti il 40% riesce a guarire completamente. Le cure per la leucemia acuta generalmente prevedono una combinazione di chemioterapia e radioterapia. In alcuni casi, un trapianto di midollo osseo può essere usato per raggiungere una cura. Nel caso in cui non sia possibile applicare una cura, c’è il rischio che la carenza di cellule del sangue sane possa rendere estremamente vulnerabili a infezioni molto pericolose (a causa della mancanza di globuli bianchi) o a sanguinamenti non controllabili e gravi (a causa della mancanza di piastrine).