Craniofaringioma

È un tumore che si localizza in vicinanza dell’ipofisi e deriva da residui del canale cranio-faringeo. Nei primi mesi di vita embrionale, dalla volta della faringe, si forma una sorta di tasca che si estende progressivamente verso la base del cranio dove, a contatto con il cervello, dà origine al lobo anteriore dell’ipofisi.

Del dotto che mette in comunicazione l’ipofisi con la faringe (canale cranio-faringeo) non restano nell’adulto che dei residui, gruppi di cellule disposte sulla superficie anteriore dell’ipofisi o sopra la sella turcica: è da queste cellule che prende origine il tumore. Si tratta di un tumore relativamente poco frequente, che colpisce soprattutto soggetti giovani, anche bambini e adolescenti, e che si accresce molto lentamente senza dare metastasi a distanza, ma comprimendo progressivamente le strutture vicine: l’ipofisi, il terzo ventricolo, il chiasma ottico.

L'approvvigionamento vascolare tumorale deriva da varie fonti, di solito tutte provenienti dalla circolazione anteriore. La parte anteriore del tumore è fornita da piccoli perforatori che si ramificano dal segmento A1 dell'arteria cerebrale anteriore; le porzioni laterali ricevono perforatori dalla parte prossimale dell'arteria di comunicazione posteriore e la parte intrasellare.

La frequenza più alte è stata segnalata in Africa, Estremo Oriente e Giappone; con una percentuale, rispettivamente, del 18%, 16% e 10,5%. I craniofaringiomi hanno un modello di distribuzione di età bimodale, con un picco tra i 5 e 14 anni e negli adulti di età superiore ai 65 anni, anche se ci relazioni con tutte le età.

Il tumore si manifesta con sintomi che sono espressione di un aumento della pressione nella cavità cranica (mal di testa, vomito) e della compressione di strutture vicine, che porta a disturbi della vista, disordini della crescita, torpore psichico, mancata maturazione sessuale e aspetto infantile.

Per la diagnosi è utile anche l’esame radiografico del cranio, che rivela, nel caso di craniofaringiomi che si sviluppano entro la sella turcica, un ingrandimento della stessa. L’unica possibilità di cura è rappresentata dall’intervento chirurgico, che però spesso non permette di asportare l’intero tessuto tumorale, e quindi è seguito da recidive.

Il tasso di sopravvivenza varia da gruppo di età, con tassi eccellenti per i pazienti di età inferiore ai 20 anni (99% a 5 anni). Il tasso di sopravvivenza è scarso per coloro che hanno più di 65 anni (38% a 5 anni).

Se la posizione del carcinoma è accessibile, la rimozione totale della massa tumorale è la soluzione più immediata da prendere in considerazione. Durante l’intervento, potrebbero capitare delle conseguenze all’ipotalamo o all’ipofisi, sempre in base alla posizione del tumore.

Se l’intervento chirurgico non dovesse asportare completamente la massa tumorale, in seguito al tentativo sarà sicuramente necessario seguire una chemio e una radioterapia, per diminuire la quantità del cancro e ritentare in caso un’altra operazione.