Cirrosi biliare primitiva

Che cos'è la cirrosi biliare primitiva?

La cirrosi biliare primitiva è una malattia cronica caratterizzata da infiammazione e distruzione progressiva dei piccoli dotti biliari che si trovano all'interno del fegato.

La malattia insorge quando il deflusso della bile attraverso le piccole vie biliari è difficoltoso. Oltre ad essere caratterizzata dalla distruzione dei piccoli dotti biliari, nella malattia si manifestano anche:

• infiammazione portale
• fibrosi progressiva

Cosa sono i dotti biliari che si distruggono quando si soffre di cirrosi biliare primitiva?

I dotti biliari, che si distruggono quando si soffre di cirrosi biliare primitiva, sono tubuli che costituiscono una sorta di sistema idraulico per il fegato, essi, insieme con la colecisti, sono parte di quello che viene chiamato tratto biliare.

Che cosa provoca la distruzione dei dotti biliari nella cirrosi biliare primitiva?

Dalle biopsie epatiche condotte su pazienti con cirrosi biliare primitiva, è emerso che i linfociti T circondano e invadono le vie biliari di piccole dimensioni e producono sostanze chimiche che possono anche causare la morte di cellule biliari epiteliali.

Chi è maggiormente colpito dalla cirrosi biliare primitiva?

La cirrosi biliare primitiva è una malattia che colpisce maggiormente le donne ed è anche una malattia dell'età adulta poiché non è mai stata diagnosticata durante l'infanzia.

Quali sono le cause della cirrosi biliare primitiva?

La causa precisa della cirrosi biliare primitiva non è ancora ben chiara, tuttavia è stata osservata l’associazione con alcune patologie o fattori di rischio:

• autoimmunità
• epatite virale acuta con colestasi (in un ridotto numero di casi)
• predisposizione genetica, ma i fattori di rischio non sono ancora stati identificati

Quali sono i sintomi della cirrosi biliare primitiva?

I principali sintomi della cirrosi biliare primitiva sono:

• fatica
• prurito
• xantomi
• itterizia
• iperpigmentazione
• urine scure
• feci chiare

Quali sono le complicanze della cirrosi biliare primitiva?

Le complicanze della cirrosi biliare primitiva sono le seguenti:

• edema
• ascite (poco frequente)
• ipertensione portale
• sanguinamento da varici ed emorroidi
• encefalopatia epatica
• ipersplenismo
• epatomegalia
• malassorbimento dei grassi e delle vitamine liposolubili (A, D, K)
• sindrome epato-renale
• sindrome epato-polmonare
• cancro al fegato (in rari casi)
• coma epatico

Quali malattie si possono manifestare quando si soffre di cirrosi biliare primitiva?

Quando si soffre di cirrosi biliare primitiva c’è il rischio che si manifestino le seguenti patologie:

• sindrome di Sjögren
• fenomeno di Raynaud
• sclerodermia
• artrite reumatoide
• epatite cronica attiva
• atralgie
• malattia celiaca
• infezioni del tratto urinario
• calcoli biliari
• disfunzione della tiroide (ipotiroidismo)

Come viene diagnosticata la cirrosi biliare primitiva?

La diagnosi della cirrosi biliare primitiva è stabilita dai risultati di diversi tipi di test, questi comprendono:

• esami del sangue, e sono particolarmente utili i dosaggi della bilirubina, del colesterolo, delle transaminasi e della fosfatasi alcalina
• esami delle urine e delle feci
• dosaggio degli autoanticorpi
• esami strumentali (diagnostica per immagini)
• biopsia epatica

Quanti e quali sono le fasi della cirrosi biliare primitiva?

La cirrosi biliare primitiva è una patologia che evolve attraverso quattro fasi, definite dalle alterazioni microscopiche del tessuto:

• stadio I o stadio portale o colangitico
• stadio II o stadio periportale
• stadio III o stadio settale
• stadio IV o stadio cirrotico

Quali sono le caratteristiche dello stadio I della cirrosi biliare primitiva?

La fase iniziale della cirrosi biliare primitiva è caratterizzata dalla distruzione focale dei duttuli biliari, che vengono circondati dall’infiltrato infiammatorio (soprattutto dai linfociti T). 

Quali sono le caratteristiche dello stadio II della cirrosi biliare primitiva?

La  seconda fase è caratterizzata da lesioni più diffuse, con un ridotto numero di duttuli biliari indenni negli spazi portali. Inoltre, nuove strutture duttali si formano, ma in modo atipico e disordinato.

Può manifestarsi epatite periportale, con estesa infiltrazione linfocitaria e necrosi delle cellule epatiche. Inizia la deposizione del tessuto cicatriziale negli spazi portali.

Quali sono le caratteristiche dello stadio III della cirrosi biliare primitiva?

La terza fase è caratterizzata dall’accentuazione dello stadio pre-cirrotico e dall’estrema riduzione di duttuli biliari, che presentano anche un aspetto anomalo.

Cosa succede nello stadio IV della cirrosi biliare primitiva?

Nella fase avanzata della cirrosi biliare primitiva, i pazienti tendono a sviluppare le complicanze della cirrosi biliare primitiva e l’insufficienza epatica progressiva. Nelle cellule epatiche si accumulano depositi di rame, come conseguenza della colestasi cronica.