Normalmente, l'ammoniaca dovrebbe essere presente nella circolazione ematica in una misura di 50 µg per 100 ml. L’attività dei tessuti dell’organismo produce l’ammoniaca, ma sono le proteine alimentari che, attraverso il metabolismo, ne producono le quantità più considerevoli.
Si può affermare, quindi, che è nell’intestino che l’attività di produzione è concentrata. Il cervello la trasforma in urea, facendola passare prima dal fegato. L’acido glutammico la rende inattiva.
Il rene ne elimina una piccola quantità tramite le urine, sotto forma di ione ammonio.
Una dieta ricca di proteine contribuisce all’iperammoniemia. Viceversa, una dieta scarsa o vegetariana contribuisce a farne abbassare la concentrazione ematica.
Quando siamo in presenza di malattie del fegato, come la cirrosi, la quantità di ammoniaca è maggiore, e compromette le funzionalità dell’organo, il quale non può esercitare la sua opera di disintossicazione. Il parenchima epatico alterato ostacola il normale trasporto del sangue che proviene dall’intestino.
L’ammoniaca, quindi, ritorna nella circolazione sanguigna senza venir preventivamente depurata dal fegato. Se questa sostanza aumenta in modo considerevole ci potrebbero essere dei seri danni al sistema nervoso, portando non solo ad un coma epatico, ma anche a una grave confusione neurologica.
L’ammoniaca si forma dal metabolismo delle proteine. Una fase del metabolismo proteico è detta “deaminazione” e si verifica quando gli aminoacidi, che formano una proteina, perdono il loro gruppo aminico (NH2). Dal processo di deaminazione si forma glutammato e, da questo, ammoniaca libera (NH3).
L‘ammonio è, quindi, un prodotto azotato che deriva dalla deaminazione degli aminoacidi e anche dalle fermentazioni batteriche intestinali. Una quota di ammoniaca si forma anche nei reni.
L'ammoniaca è una molecola tossica, soprattutto per il cervello. Un organismo sano è in grado di “detossificare” l’ammoniaca. L’organo in grado di farlo è il fegato. Infatti, attraverso il ciclo dell'urea, a livello epatico, l’ammoniaca viene trasformata in urea che poi viene eliminata con le urine.
Nel neonato, un aumento dell’ammoniemia può indicare deficit enzimatici congeniti.
Solitamente l’iperammoniemia è dovuta a insufficienza epatica severa, dato che il fegato è l’unico organo in grado di eliminare l’ammonio. Si riscontra iperammonemia nei casi di:
Alcuni farmaci possono determinare un incremento dell’ammonio ematico, tra questi troviamo:
I valori di riferimento dell'ammoniemia variano a seconda del sesso e sono:
I sintomi dell'ammoniemia alta sono:
Nei casi di iperammoniemia è bene limitare al minimo, o eliminare, il consumo di proteine privilegiando una dieta di tipo vegetariano.
I pazienti nei quali si riscontra iperammoniemia vanno ricoverati in ospedale e sottoposti a terapie specifiche utili a ridurre la sintesi di ammoniaca attraverso il metabolismo delle proteine endogene. Tra le terapie: