Ipertensione polmonare

Cos'è l'ipertensione polmonare?

L'ipertensione polmonare è data dalla pressione nella circolazione arteriosa polmonare che diventa anormalmente elevata .L’ipertensione è  dovuta alla distruzione, all'ispessimento parietale, al restringimento o all’ostruzione dei vasi stessi. Si inizia a parlare di ipertensione polmonare quando la pressione polmonare media supera i 25 mmHg. Questa condizione sottopone il ventricolo destro del cuore (deputato a pompare sangue verso i polmoni) a un sovraccarico di pressione e volume, che può condurlo all’insufficienza contrattile e allo scompenso.

Come si calssifica l'ipertensione polmonare?

L'ipertensione polmonare è classificata in:  

1. ipertensione polmonare primitiva (è una condizione rara che interessa principalmente il sesso femminile. Insorge più frequentemente tra i 30 e i 50 anni. Nonostante la causa dell'ipertensione polmonare primitiva sia ancora sconosciuta, la patologia può risultare associata a particolari mutazioni genetiche).
2. l'ipertensione polmonare secondaria (causata da un altra sottostante condizione). L'ipertensione polmonare secondaria è molto più comune dell' ipertensione polmonare primitiva. Una classificazione più recente di questa condizione si basa sulla causa principale alla base di ipertensione polmonare.

Da cosa è causata l'ipertensione polmonare?

L'ipertensione polmonare è dovuta ad una varietà di malattie:

• Malattie polmonari (enfisema, fibrosi polmonare, broncopneumopatia cronica ostruttiva e apnee notturne.
• Embolia polmonare e ipertensione polmonare trombo embolica cronica
• Malattie autoimmuni del tessuto connettivo (sclerodermia, lupus eritematoso sistemico)
• Difetti cardiaci congeniti o malattie del cuore sinistro (valvulopatie, grave insufficienza cardiaca)
• Anemia emolitica cronica (anemia falciforme)
• Malattie croniche del fegato con ipertensione portale
• Infezioni da HIV
• Assunzione di alcuni farmaci (anoressizzanti, inibitori del reuptake della serotonina) o di sostanze stimolanti (cocaina, anfetamine)

Quali sono i segni ed i sintomi di ipertensione polmonare?

La sintomatologia dell'ipertensione polmonare può comprendere:

• Respirazione difficoltosa, soprattutto durante sforzi fisici
• Stanchezza o affaticabilità
• Svenimenti
• Nelle fasi avanzate della patologia la respirazione difficoltosa può insorgere anche a riposo ed è possibile che insorgano dolori al petto tipici dell'angina pectoris (segno di sofferenza cardiaca) ed edema (ristagno di liquidi) agli arti inferiori

Come viene diagnosticata l'ipertensione polmonare?

L’ecocardiografia transtoracica permette una visualizzazione molto accurata del cuore e consente di documentare le alterazioni morfologiche e strutturali delle camere cardiache destre che si sviluppano come conseguenza dell’aumento dei valori di pressione polmonare. La metodica Doppler consente inoltre di effettuare una stima indiretta della pressione sistolica (cioè la pressione massima) nell’arteria polmonare.

Per effettuare una diagnosi definitiva è però necessario sottoporsi al cateterismo cardiaco: attraverso questo esame è infatti possibile misurare in modo diretto alcuni parametri, la cui alterazione si correla con una prognosi sfavorevole della malattia: la pressione nell'atrio destro del cuore, la pressione polmonare media, la portata cardiaca. Attraverso il cateterismo cardiaco è inoltre possibile eseguire il test di vaso-reattività polmonare: mediante la somministrazione di farmaci che inducono la dilatazione dei vasi sanguigni polmonari è possibile identificare i pazienti che presentano una residua capacità di vasodilatazione polmonare e che potrebbero trarre giovamento dalle terapie farmacologiche.

Possono inoltre risultare utili:

• Spirometria: il paziente respira tramite un boccaglio e l’apparecchio collegato al boccaglio misura vari aspetti della respirazione, per riscontrare eventuali anomalie che rimandano a patologie polmonari.
• Angio-tomografia computerizzata del torace e angiopneumografia: sono esami radiologici che permettono di visualizzare il decorso delle arterie polmonari e la loro eventuale occlusione.
• Scintigrafia polmonare perfusoria: attraverso questo esame si fa una "fotografia" della circolazione sanguigna nei polmoni. In presenza di ostruzioni si rilevano difetti di perfusione.
• Emogasanalisi (EGA): è un prelievo di sangue arterioso per misurare la quantità di ossigeno e di anidride carbonica in esso presenti.
• Test del cammino e test da sforzo cardiopolmonare: per valutare la tolleranza cardiaca allo sforzo e la presenza di eventuale insufficienza respiratoria.

Come si cura l’ipertensione polmonare?

Il trattamento varia a seconda che si soffra delle forma primitiva o secondaria della malattia.
Nel caso di ipertensione polmonare secondaria, la terapia si basa principalmente sui trattamenti volti alla cura della condizione che ha scatenato la patologia.

Il trattamento dell'ipertensione polmonare primaria si basa sulla somministrazione di farmaci che sono in grado di vasodilatare il circolo polmonare come calcio antagonisti, prostacicline, farmaci antiendotelina e inibitori della fosfodiesterasi tipo 5 (sildenafil e simili).

È indicato in molti casi l’impiego di anticoagulanti orali, che possono essere associati a diuretici e ad altre terapie dell’insufficienza cardiaca, in caso di scompenso di circolo. Il trapianto polmonare e cardio-polmonare (da ricordare che il primo trapianto cardio-polmonare coronato da successo fu effettuato a Stanford nel 1981 in un malato con ipertensione polmonare primitiva)  va riservato ai pazienti non responsivi a tutte le terapie.