Granulomatosi di Wegener

Cos’è la Granulomatosi di Wegener?

La granulomatosi di Wegener è un tipo raro di infiammazione delle piccole arterie e vene (vasculite), si tratta classicamente di un’infiammazione che colpiscele  arterie che forniscono sangue alle vie respiratorie superiori (naso, seni paranasali) e inferiori ( polmoni), nonchè ai reni. Esistono forme di granulomatosi di Wegener che coinvolgono solo una di queste aree quando sono colpiti i polmoni ed i reni la condizione è definita “granulomatosi di Wegener generalizzata” se, invece, sono coinvolti solo i polmoni la condizione è a volte indicata come “granulomatosi di Wegener limitata”. 

Chi colpisce la Granulomatosi di Wegener?

La granulomatosi di Wegener, di solito, colpisce i giovani adulti o di età media, è rara nei bambini anche se può colpire persone di qualsiasi età.  La causa di questa malattia non è nota.

Quali sono i sintomi della Granulomatosi di Wegener?

I sintomi della Granulomatosi di Wegener comprendono:

• Affaticamento
• perdita di peso
• febbre
• respiro corto
• sputo di sangue
• dolori articolari
• infiammazione dei seni nasali (sinusite)
• infiammazione delle vie nasali (rinite)

Possono verificarsi anche ulcerazioni nasali, perforazione del setto nasale e scolo nasale sanguinolento.

Altre aree del corpo possono infiammarsi come:

• occhi
•  nervi (neuropatia)
• infiammazione orecchio medio (otite media)
• infiammazione della pelle causando noduli cutanei o ulcere

Come viene diagnosticata la Granulomatosi di Wegener?

La diagnosi della granulomatosi di Wegener si effettua attraverso alcuni esami.

 Gli esami del sangue che rilevano l'infiammazione includono l’aumento della velocità di eritrosedimentazione della  proteina C-reattiva e delle gamma globuline del siero.

Un esame del sangue più specifico utilizzato per diagnosticare e monitorare la granulomatosi di Wegener è l'anticorpo antineutrofili citoplasmatici (ANCA) che di solito è elevato quando la malattia è attiva. La diagnosi di granulomatosi di Wegener però è assicurata solo dalla biopsia del tessuto coinvolto nel processo infiammatorio (polmone, vie nasali o rene) che documenta la presenza di quest’infiammazione .che viene definta tecnicamente “granulomatosa e necrotizzante”

Come si tratta la Granulomatosi di Wegener?

La granulomatosi di Wegener è una malattia grave e senza trattamento, può essere fatale in pochi mesi e l’unico trattamento è volto all'arresto del processo di infiammazione, sopprimendo il sistema immunitario. Farmaci usati per trattare la granulomatosi di Wegener comprendono alte dosi di cortisone (prednisone) e farmaci  immunosoppressori come la ciclofosfamide o l’azotioprina. Nelle forme più gravi la malattia può non rispodere ad alcun trattamento.