Emosiderosi polmonare

Che cos’è l’emosiderosi?

Esistono due varianti dell’emosiderosi:

1. Emosiderosi polmonare idiopatica;  L'emosiderosi polmonare idiopatica è una malattia respiratoria caratterizzata da episodi ricorrenti di emorragia alveolare diffusa, in assenza di una causa apparente.Le frequenti emorragie portano ad un danno della membrana alveolo capillare fino all’evoluzione in fibrosi
2. Emosiderosi polmonare secondaria Fa parte di questa tipologia la sindrome di Goodpasture, Ci sono inoltre forme associate  all’ipersesibilità alle proteine nel latte vaccino e forme secondarie a cardiopaite(stenosi mitralica)

Si tratta di una malattia alquanto rara di cui si hanno ancora poche informazioni. Sono state riportate delle ricorrenze familiari, sebbene anch’esse siano alquanto rare. Colpisce equamente sia donne che uomini, ad ogni età, dal periodo neotale all’età adulta, ma è molto comune nei bambini con età compresa tra 1 e 7 anni. La sindrome di Goodpasture è più frequente negli uomini e rara nei bambini.

Quali sono le caratteristiche principali dell’emosiderosi?

La principale caratteristica di questa malattia è l’unione di emottisi, anemia con carenza di ferro ed infiltrati polmonari alla radiografia del torace. Può avere un esordio acuto o cronico.

Un campanello d’allarme può essere l’improvviso calo del livello ematocrito, che porta a riferire difficoltà respiratoria. 

L’insorgenza acuta si manifesta con ipossiemia e insufficienza respiratoria.

È molto più rara la combinazione tra emosiderosi polmonare idiopatica e la celiachia. In questi casi è tipica una forte anemia e sintomi come diarrea, steatorrea e flatulenza.

Quali sono le cause dell’emosiderosi polmonare?

Le cause si suddividono in base al caso, se si tratti cioè di emosiderosi primaria o secondaria.

Le cause si suddividono in base al caso, se si tratti cioè di emosiderosi primaria o secondaria.

Emosiderosi polmonare primaria:

• L’emosiderosi polmonare idiopatica è la principale causa dell’emosiderosi polmonare nei bambini
• Sindrome di Heiner, che causa ipersensibilità alle proteine del latte di mucca.
• Sindrome di Goodpasture, con membrana basale antiglomerulare (GBM) ed emosiderosi mediata da anticorpi.

Emosiderosi polmonare secondaria:

• Anomalie cardiopolmonari congenite o acquisite, come cisti broncogena e sequestro polmonare, fistola arterovenosa congenita, tetralogia di Fallot, complesso di Eisenmenger, stenosi valvolare mitralica, stenosi valvolare polmonare congenita, stenosi all’arteria polmonare, embolia polmonare e insufficienza ventricolare sinistra
• Infezioni e conseguenti complicazioni, pneumonia batterica, sepsi, ascesso polmonare, bronchiectasia, bronchiolite obliterante
• Malattie immunologicamente mediate, Lupus eritematoso sistemico, poliartrite nodosa, granulomatosi di Wegener, porpora di Henoch-Schonlein, glomerulofrenite immunomediata, aspergillosi broncopolmonare allergica
• Tumori broncopolmonari
• Droghe
• Sostanze tossiche

Quali controlli si effettuano?

I test ematici non sono specifici per la patologia.Un semplice esame emocromocitometrico e/o uno studio della coaugulazione può indirizzarci verso una patologia ematologica mentre gli esami di funzionalità renale o la presenza di sangue nelle urine può indirizzarci verso una malattia come la Sindrome di Goodpasture. Gli esami richiesti vanno comunque inquadrati con i sintomi e segni del paziente. Per quanto riguardo la diagnostica per immagini, invece, le tipologie di esami svolti sono le seguenti:

• radiografia al torace, che può mostrare addensamenti diffusi, bilaterali
• TAC ci può dare informazioni aggiuntive sull’estensione dell’emorragia,sulla sede prevalente dove andare ad effettuare indagini invasive (broncoscopia) o valutare diagnosi alternative. Attraverso la somministrazione di globuli rossi autologhi, marcati con Tc-99m pertecnetato (Tc-99m RBC), che vanno ad accumularsi in maniera selettiva è possibile individuare la sede del sanguinamento attraverso un esame scintigrafico. Tale esame non identifica con precisione la sede del sanguinamento ma può guidare il percorso diagnostico verso la scelta di indagini più mirate.
• Angiografia, risulta utile soprattutto nell’individuazione di cause di sanguinamento alveolare di origine vascolare come ad esenpio la rottura di arterie bronchiali.
• Broncoscopia, risulta importante per la valutazione dell’albero bronchiale e per effettuare il lavaggio broncoalveolare
• L’analisi del liquido di lavaggio può mostrare aspetti francamene ematici o mostrare la presenza di macrofagi ricchi di emosiderina, indice di sanguinamento nell’arco delle 48h precedenti.

Quali sono le cure mediche?

La cura dell’emosiderosi polmonare è rivolta alla gestione delle crisi acute e a terapie a lungo termine. Tale gestione comprende:

• Supplementazione di ossigeno
• Trasfusione di sangue per correggere anemia e trauma
• Supporto ventilatorio meccanico per insufficienza respiratoria
• Terapia immunosoppressiva, che rimane controversa e indicata in caso di patologie autoimmunitrarie

La cura migliore nel caso di emosiderosi polmonare associata all’ipersensibilità delle proteine del latte è chiaramente ridurre il consumo di questo alimento e dei suoi derivati.

Quali possono essere le complicazioni?

L’anemia severa può richiedere trasfusioni di sangue,l’emorragia acuta po’ manifestarsi con una severa insufficienza respiratoria mentre la cronicizzazione delle emorragie può portare ad un danno polmonare fino alla fibrosi franca.

Qual è la prognosi?

È difficile determinare una prognosi specifica che comunque varia anche in base alla patologia sottostante ma la giovane età di insorgenza è in genere associata a prognosi peggiore.