Ucedane 200 mg compressa dispersibile uso orale blister (allu/allu) 60 compresse

Il trattamento con Ucedane deve iniziare sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi metabolici. Posologia: Sulla base dell’esperienza clinica, il trattamento può iniziare già a partire dal primo giorno di vita. La dose giornaliera iniziale deve essere di 100 mg/kg, se necessario fino a 250 mg/kg. Dovrà poi essere adattata individualmente per mantenere i normali livelli di ammoniaca nel plasma (vedere paragrafo 4.4).A lungo termine può non essere necessario aumentare la dose in base al peso corporeo, fin quando non sia stato raggiunto un adeguato controllo metabolico; la posologia giornaliera è compresa tra 10 mg/kg e 100 mg/kg. Test di reazione all’acido carglumico. Si consiglia di verificare le risposte individuali all’acido carglumico prima di iniziare un trattamento a lungo termine. Ad esempio: - Nel bambino comatoso, iniziare con una dose di 100 - 250 mg/kg/die e misurare la concentrazione di ammoniaca nel plasma almeno prima di ogni somministrazione. Questa dovrebbe normalizzarsi alcune ore dopo l’inizio del trattamento con Ucedane. - Ad un paziente con iperammonemia moderata, somministrare una dose di prova 100 - 200 mg/kg/die per 3 giorni con una somministrazione costante di proteine; eseguire ripetute determinazioni della concentrazione di ammoniaca nel plasma (prima e 1 ora dopo i pasti); adattare la dose per mantenere normali livelli di ammoniaca nel plasma. Modo di somministrazione: Questo farmaco è SOLO per uso orale (per ingestione o con siringa tramite sonda nasogastrica, se necessario). Sulla base dei dati farmacocinetici e dell’esperienza clinica, si consiglia di dividere la dose giornaliera totale in due o quattro assunzioni da somministrare prima dei pasti o prima di assumere cibo. Spezzando le compresse a metà è possibile adattare la posologia in base alle specifiche necessità. All’occorrenza, può essere utile frazionare le compresse in quarti al fine di correggere la posologia prescritta dal medico. Le compresse devono essere disperse in almeno 5-10 ml d’acqua e ingerite immediatamente o somministrate mediante iniezione rapida con siringa tramite sonda nasogastrica.

Ipersensibilità ai principi attivi o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati nel paragrafo 6.1. L’allattamento con latte materno durante l’assunzione di acido carglumico è controindicato (vedere paragrafi 4.6 e 5.3).

Monitoraggio terapeutico: I livelli di ammoniaca e di amminoacidi nel plasma devono restare entro i limiti normali. Vista la scarsa disponibilità di dati sulla sicurezza dell’acido carglumico, si raccomanda il controllo sistematico della funzionalità di fegato, reni e cuore, nonché dei parametri ematologici. Gestione nutrizionale: In caso di scarsa tolleranza alle proteine, si consiglia la riduzione dell’apporto proteico e la somministrazione di arginina.

Non sono stati realizzati studi di interazione specifici.

Le reazioni avverse segnalate sono elencate di seguito, secondo la classificazione per sistemi ed organi e per frequenza. Le frequenze sono definite come: molto comune (≥ 1/10), comune (da ≥1/100 a <1/10) e non comune (da ≥1/1.000 a <1/100), rara (da ≥ 1/10.000 a < 1/1.000), molto rara (< 1/10.000), non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili). All’interno di ciascuna classe di frequenza, gli effetti indesiderati sono riportati in ordine decrescente di gravità.

Classificazione per sistemi e organi	Frequenza	Reazione avversa
Patologie cardiache	Non comune	bradicardia
Patologie gastrointestinali	Non comune	diarrea, vomito
Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo	Comune	aumento della sudorazione
	Non nota	eruzione cutanea
Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione	Non comune	piressia
Esami diagnostici	Non comune	aumento delle transaminasi

Segnalazione delle reazioni avverse sospette. La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V.

Gravidanza: Per l’acido carglumico non sono disponibili dati clinici relativi a gravidanze a rischio. Gli studi su animali hanno evidenziato tossicità minima per lo sviluppo (vedere paragrafo 5.3). È necessario essere prudenti nel prescrivere il medicinale a donne in stato di gravidanza. Allattamento: Sebbene non sia noto se l’acido carglumico venga secreto nel latte materno, ne è stata dimostrata la presenza nel latte delle femmine di ratto in allattamento (vedere paragrafo 5.3). Pertanto, l’allattamento con latte materno è controindicato durante l’assunzione di acido carglumico (vedere paragrafo 4.3).

Non pertinente.

Ogni compressa contiene 200 mg di acido carglumico. Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.

Cellulosa microcristallina, mannitolo, silice colloidale anidra, stearilfumarato di sodio, crospovidone tipo B, copovidone K 28

In un paziente trattato con acido carglumico, in cui la dose è stata aumentata a 750 mg/kg/die, sono stati riscontrati sintomi di intossicazione caratterizzati come reazione simpatomimetica: tachicardia, sudorazione intensa, secrezione bronchiale accresciuta, aumento della temperatura corporea ed irrequietezza. Questi sintomi scomparivano una volta ridotta la dose.