Pachimeningite

Cos'è la pachimeningite?

La pachimeningite ipertrofica è un raro disordine di etiologia diversificata. Si presenta con mal di testa, neuropatie craniche e atassia, che si verificano da soli o in combinazione. La biopsia duralica è essenziale per escludere le cause secondarie.

Si tratta di una malattia infiammatoria poco comprensibile che coinvolge la dura madre della base del cranio, il tentorio e la falce cerebrale. Può essere "idiopatica" o "secondaria", in cui coesistono cause identificabili.

Quali sono i sintomi?

Tutti i pazienti accusano mal di testa e molte neuropatie craniche; l'atassia è stata osservata raramente. Sono presenti recidive di neuropatie craniche anteriori e posteriori e una perdita visiva irreversibile mono-oculare profonda.

La malattia può avere un corso remittente e ricadente e di solito risponde agli steroidi. Un intervento farmacologico precoce e un mantenimento a lungo termine della terapia con steroidi impediscono sequele neurologiche.

La pachimeningite colpisce prevalentemente i maschi. L'età varia dai 20 ai 78 anni (con una di media 51 anni). Le principali caratteristiche cliniche sono l'emicrania, le paralisi del nervo cranico progressivo e la disfunzione cerebellare derivanti dalla compressione di strutture adiacenti da pachimeningiti ipertrofiche.

La cefalea cronica quotidiana, spesso simile all'emicrania cronica, è la manifestazione più comune. La cefalea può essere l'unico sintomo per anni prima che altri sintomi si manifestino.

La presentazione con atassia è meno comune. L'ischemia diffusa, la congestione del seno venoso e l'effetto dei tentori addensati sono stati riscontrati in molto pazienti. La pachimeningite spinale sintomatica si presenta da sola o come forma craniospinale.

Quali sono le cause scatenanti?

È caratterizzata da fibrosi che infiamma le meningi.

Può essere un disturbo autoimmune o si verifica come conseguenza diretta di patologia infettiva o infiltrata. 

Come si diagnostica?

La pachimeningite viene diagnosticata tramite un metodo di esclusione. Un lavoro approfondito include la ricerca di malattie infettive, autoimmuni e neoplastiche.

Solitamente, i livelli di proteine ​​sono moderatamente elevati. Alcuni pazienti hanno mostrato la pleiocitosi linfocitaria.

E’ sempre più riconosciuta con l'avvento di tecniche diagnostiche come la CT, la quale mostra la dura madre. La MRI è il metodo radiologico più utile che rivela l'ispessimento diffuso o localizzato della dura madre.

La biopsia durale è essenziale per stabilire la diagnosi di pachimeningite e per escludere altre cause. I risultati patologici sono costituiti da infiltrati cronici delle cellule infiammatorie che comprendono linfociti e cellule plasmatiche, cellule giganti, necrosi della malattia, granuloma epitelioide o evidenze di vasculite.

Le diagnosi differenziali sono estese. La meningite tubulare richiede un'attenzione precisa. La pachimeningite sifilitica, la neurosarcoidosi, la granulomatosi di Wegener, la carcinomatosi meningea, i meningiomi e l'ipotensione intracranica devono essere escluse. 

Esiste una cura per trattare la pachimeningite?

Il trattamento ottimale è sconosciuto. Non trattata, il corso clinico è generalmente marcato da gravi mal di testa e da un deterioramento neurologico progressivo e dalla perdita della vista.

Lo steroide è il sostegno della terapia ed è spesso efficace nell'arresto della progressione della malattia. Studi di imaging seriale possono mostrare la riduzione dello spessore e il grado di valorizzazione delle meningi. Tuttavia, i sintomi possono diventare dipendenti dagli steroidi. L'aggiunta di agenti immunosoppressori, come l'azatioprina e la ciclofosfamide, è richiesta nei casi dipendenti da steroidi.